Ärzte Zeitung, 30.08.2016

Von Fleischallergie bis Protrusionen

Neue Hautkrankheiten entdeckt

Eine Allergie gegen rotes Fleisch, die mit der Zeckenimpfung zu tun hat – nur ein Beispiel für zuvor unbekannte Hautleiden. Auf einer Fortbildungswoche wurden neue Krankheiten im Bereich der Dermatologie präsentiert.

Von Sebastian Lux

Neue Hautkrankheiten entdeckt

Neue Hautkrankheit: Rotes Fleisch zu essen führt bei manchen Menschen zu einer Kontaktallergie.

© HLPhoto / fotolia.com

Tausende Hautkrankheiten sind bereits beschrieben, aber immer noch kommen neue Leiden in der Dermatologie hinzu. Bei der 25. Fortbildungswoche für praktische Dermatologie und Venerologie in München (FOBI 2016) sind jetzt einige Neuzugänge vorgestellt worden.

Die neuesten dermatologischen Krankheiten hat Professor Thomas A. Luger aus Münster dabei in zwei Gruppen unterteilt: Zu der ersten Gruppe gehören dabei neue Dermatosen mit weitgehend unbekanntem Pathomechanismus. Bei diesen liegen meist nur deskriptive Fallbeschreibungen vor. Zu der zweiten Gruppe gehören Dermatosen, deren Pathomechanismus aufgeklärt wurde und die anhand dieses Mechanismus definiert werden.

Zur ersten Gruppe gehört die infantile transiente Kontraktion der glatten Muskulatur der Haut (J Am Acad Dermatol 2013; 69: 498). Diese Protrusionen treten bei betroffenen Neugeborenen innerhalb der ersten Lebenstage oder -wochen meist an beiden unteren Extremitäten auf. Triggerfaktoren sind Kälte oder auch mechanische Reize. Histologisch zeigt sich normale Haut. Bis zum Alter von 18 bis 24 Monaten hat sich das Phänomen komplett normalisiert.

Als mögliche Ursachen werden Unreife des autonomen Nervensystems und eine transiente Überempfindlichkeit des Mentholrezeptors TRPM8 diskutiert. Der Rezeptor ist für das Kälteempfinden verantwortlich. "Wenn man so etwas sehen sollte, braucht man nicht beunruhigt sein", sagte Luger. Denn die Befunde bilden sich von alleine zurück.

Arteriovenöse Malformationen

Aplasia cutis congenita (ACC) wurde 1767 erstmals beschrieben, neu ist aber eine Variante mit ausgedehnten intrakraniellen arteriovenösen Malformationen (Pediatr Dermatol 2015; 32: e163). Im beschriebenen Fall hatte ein Säugling mehrere ovale eingesunkene Areale ohne Haarwachstum auf der Kopfhaut, es gab aber keine Hinweise auf weitere Anomalien.

Diese manifestierten sich erst im Alter von sieben Jahren, darunter rezidivierende halbseitige Kopfschmerzen, Orbitaödem und motorische Störungen. Im Magnetresonanztomogramm zeigten sich schließlich die ausgedehnten intrakraniellen arteriovenösen Malformationen.

Luger empfahl, ACC-Patienten der Gruppe I (Kopfhaut, ohne oder nur mit isolierten Anomalien) langfristig nachzubeobachten.

Zur zweiten Gruppe zählen die vererbten periodischen Fiebersyndrome, die sich nach Entdeckung der entsprechenden Gene von den klassischen Autoimmunerkrankungen abgrenzen. In den letzten Jahren kamen so einige neue Erkrankungen hinzu, darunter neuerdings die unter Cryopyrin-assoziiertem periodischen Fiebersyndrom (CAPS) zusammengefassten Varianten.

Dazu gehören die familiäre Kälteurtikaria (fälschlich auch als Urtikaria vaskulitis bezeichnet), das Muckle-Wells-Syndrom und das neonatale inflammatorische Multiorgansyndrom (NIM).

Syndrom mit Konjunktivitis und Hörverlust

Klinisch sind die CAPS sehr heterogen, die Diagnose wird daher oft erst mit Verzögerung gestellt. Bei der familiären Kälteurtikaria ist der Auslöser Kälte wegweisend, beim Muckle-Wells-Syndrom treten die Symptome dagegen unabhängig von Kälte auf. Die Erstmanifestation ist dabei sehr variabel, Konjunktivitis und ein progressiver neurosensorischer Gehörverlust machen die Krankheit zu einer Multisystem-Erkrankung.

Noch extremer ist das NIM, mit massiver ZNS-Beteiligung die schwerste Verlaufsform der CAPS. Behandelt werden können die CAPS mit den Medikamenten Anakinra, Rilonacept und Canakinumab mit Ansprechraten zwischen 75 und 80 Prozent. Die Behandlung mit Anakinra und Canakinumab ist bereits ab dem 8. Lebensmonat möglich.

Alpha-Gal-Syndrom: Fleischallergie und Zeckenstich

Die wahrscheinlich bekannteste neue Hautkrankheit ist das Alpha-Gal-Syndrom, eine neuartige IgE-vermittelte Soforttypallergie, die gegen das Disaccharid Galaktose-α-1,3-Galaktose gerichtet ist. Das Syndrom präsentiert sich als Nahrungsmittelallergie nach Verzehr von Fleisch und Innereien von Säugetieren sowie als Arzneimittelallergie (unter anderen gegen Cetuximab) bei einer vermuteten Sensibilisierung durch Zeckenstiche (Allergo J Int 2016; 25: 55).

Luger empfahl, vermehrt auf verzögerte Reaktionen nach Verzehr von rotem Fleisch zu achten. Zudem seien persistierende Lokalreaktionen nach einem Zeckenstich ein möglicher Hinweis auf das Alpha-Gal-Syndrom.

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