Ärzte Zeitung, 16.01.2004

Polyzystische Nieren durch Proteinmutationen

Wachstumsfördernde Signale

BERLIN (nsi). Polyzystische Nieren sind erblich bedingt und beruhen auf Mutationen in den Genen für die Proteine Polycystin 1 und Polycystin 2. Wie aktuelle Forschungen ergeben haben, sitzen diese Eiweißmoleküle auf Cilien in den Tubuluszellen und ragen ins Lumen hinein. Dort beteiligen sie sich daran, die Flußrate des Urins und bestimmte Inhaltsstoffe zu messen und diese Informationen ins Innere der Zellen weiterzugeben.

Polyzystische Nieren gehören zu den häufigen Erbkrankheiten. Bei jedem zehnten Patienten, bei dem eine Dialyse erforderlich wird, sind polyzystische Nieren die Ursache. Charakteristisch ist die Ausbildung von hunderten, zunächst kleinen, flüssigkeitsgefüllten Aussackungen in den Nieren. Sie wachsen allmählich und verdrängen das gesunde Gewebe. Schließlich kommt es zum Nierenversagen, da immer beide Organe zugleich betroffen sind. Meist wird die Erkrankung autosomal dominant vererbt.

Veränderungen der Polycystine lösen Störungen in dem Informationssystem aus und fördern die Bildung von Zysten, unter anderem, indem sie wachstumsfördernde Signale verstärken.

Für die Aufklärung der Molekularbiologie dieser Krankheit sowie für die Behandlung der Patienten haben sich Professor Jared J. Grantham vom University of Kansas Medical Center in Kansas City und Professor Peter Harris von der Mayo Clinic in Rochester besonders verdient gemacht. Grantham etwa erforscht Substanzen, die hemmend in die Signalkaskade eingreifen sollen.

Ein Grund für die Internationalen Gesellschaft für Nephrologie (ISN), die beiden Forscher in diesem Jahr mit dem Wissenschaftspreis der Gesellschaft auszuzeichnen. Überreicht wurde die Auszeichnung beim Weltkongreß für Nierenheilkunde in Berlin. Der Preis ist mit 50 000 U$ für jeden der beiden Forscher dotiert.

Ein zweiter, von der ISN verliehener Preis ging an Professor Barry M. Brenner von der Harvard Medical School in Boston. Diese Auszeichnung für besondere Verdienste um Behandlungsfortschritte in der Nephrologie ist ebenfalls mit 50 000 US-Dollar dotiert und wird von dem Unternehmen Amgen gestiftet. Brenner hat in experimenteller und umfangreicher klinischer Forschung belegt, daß Hemmstoffe des Angiotensin-Converting-Enzyms nephroprotektiv wirken.

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