Ärzte Zeitung, 08.02.2005

Bei Mukoviszidose hochkalorisches Essen wichtig

Fett ist der beste Energielieferant / Frühzeitige Substitution des fettspaltenden Enzyms Lipase notwendig

HEIDELBERG (bd). "Essen sollte Spaß machen und darf nicht zum Streß werden!" Diese Maxime gelte besonders für Patienten mit Mukoviszidose und der Gefahr einer Mangelernährung, so Professor Heino Skopnik aus Worms.

Nicht nur die Eltern und Angehörigen von Patienten mit zystischer Fibrose hätten Angst, daß die Kinder in eine Mangelsituation gerieten, sagte der Pädiater bei einer Veranstaltung am Mukoviszidose-Zentrum in Heidelberg. "Auch wir Ärzte machen den Patienten oft zuviel Druck!" Man sollte jedoch davon ausgehen, daß die Patienten selbst ihre Ernährung wichtig nähmen, und man könne ihnen die Verantwortung hierfür durchaus übertragen. Das gelte schon bei erkrankten Schulkindern, so Skopnik.

Fast alle Patienten haben eine Pankreasinsuffizienz

Wie kommt es bei zystischer Fibrose zur Mangelernährung? Die Pankreasinsuffizienz, die bei 80 bis 85 Prozent aller Mukoviszidose-Patienten vorliege, führt zu einer unzureichenden Fettverwertung. Infekte, unter denen die Patienten häufig leiden, sind Ursache für Müdigkeit und Appetitmangel.

Die Folge ist, daß zu wenig Nährstoffe aufgenommen werden. Außerdem hätten gerade Patienten mit zystischer Fibrose wegen ihrer schlechten Nahrungsverwertung und der häufig gestörten Lungenfunktion, die verstärkte Atemarbeit erfordere, einen erhöhten Energiebedarf, so Skopnik.

Wie ist der Teufelskreis zu unterbrechen? Wichtigste therapeutische Maßnahmen sind für Skopnik eine frühzeitige Substitution des fettspaltenden Enzyms Lipase und eine ernährungstherapeutische Führung.

Die Daumenregel für den Enzymbedarf lautet: 10 000 Einheiten Lipase pro Kilogramm Körpergewicht und Tag. Für Säuglinge werde eine Dosierung von 1000 bis 2000 Einheiten pro 100 ml Milchmahlzeit empfohlen. Für ältere Kinder und Erwachsene liege die empfohlene Enzymmenge bei 2000 bis 3000 Einheiten pro Gramm Nahrungsfett, so der Pädiater. Über 15 000 Lipaseeinheiten pro Kilogramm Körpergewicht sollte man nicht hinausgehen. Skopnik nannte als Grund Dickdarmentzündungen infolge einer zu hoch dosierten Enzym-Therapie, wie sie früher oft vorgekommen sei.

Für eine gute Nährstoffbilanz bräuchten Mukoviszidose-Patienten vor allem eine hochkalorische Ernährung. Dabei sollte man sich vor allem auf das Fett konzentrieren, denn dies sei der beste Energielieferant, betonte Skopnik. Pflanzliche Fette sollten bevorzugt werden. Eine US-amerikanisch-kanadische Studie hat ergeben, daß Mukoviszidose-Patienten mit einer hochkalorischen - in erster Linie fettreichen - Ernährung die besten Überlebensraten haben, wie Skopnik berichtete.

STICHWORT

Zystische Fibrose

Zystische Fibrose (CF, Mukoviszidose) ist eine häufige, genetisch bedingte Stoffwechselerkrankung mit autosomal rezessivem Erbgang. Die Patienten haben eine Dysfunktion aller exokrinen Drüsen mit abnormer Zusammensetzung der Sekrete mit erhöhter Viskosität. Eines von 2000 Neugeborenen hat eine solche Erkrankung. Etwa fünf Prozent der Bevölkerung sind heterozygote Anlageträger. Die muköse Sekretbildung kann bereits nach der Geburt beginnen.

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