Ärzte Zeitung, 21.07.2015

Krankheitsmechanismus

CFTR spielt bei COPD und Mukoviszidose eine Rolle

HEIDELBERG. Mögliche gemeinsame Krankheitsmechanismen bei Mukoviszidose, COPD und Lungenkrebs waren die Schwerpunkte des vierten internationalen Kongresses "Frontiers in Chronic and Malignant Airways Disease" des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL) in Heidelberg.

Eine solche Gemeinsamkeit, die einen neuen Therapieansatz eröffnet, fanden Forscher nun bei Mukoviszidose und COPD: Bei Mukoviszidose führen Fehler im genetischen Bauplan des CFTR-Proteins zu Funktionsstörungen an der Oberfläche der Atemwegsschleimhaut.

Aktuelle Ergebnisseder Arbeitsgruppe von Professor Steven Rowe an der University of Alabama in Birmingham haben nun gezeigt, dass CFTR durch Inhaltsstoffe des Zigarettenrauchs blockiert wird und dieser Mechanismus auch bei COPD und chronischer Bronchitis eine entscheidende Rolle spielt. Seit 2012 ist erstmals ein Medikament zugelassen, das direkt am Ursprung der genetischen Erkrankung ansetzt und das defekte Protein CFTR teilweise wieder aktiviert.

Der Wirkstoff Ivacaftor wird als Tablette eingenommen und verbessert nachweislich die Lungenfunktion. Bisher hatte die Therapie ein Manko: Sie wirkt nur bei einer ganz bestimmten Veränderung des CFTR-Proteins (G551D) die nur bei rund drei Prozent der Patienten vorliegt. Doch nun könnte Ivacaftor einer deutlich größeren Gruppe von Lungenkranken zugutekommen.

"Es ist daher wahrscheinlich, und erste Tierversuche sprechen dafür, dass COPD-Patienten von einer Therapie mit Ivacaftor und möglicherweise anderen Medikamenten profitieren, die für Patienten mit Mukoviszidose entwickelt werden, um die Befeuchtung der Atemwege zu verbessern.

Dies wäre ein völlig neuer Ansatz in der Therapie dieser Volkskrankheit, die bislang nur symptomatisch behandelt werden kann", sagt Professor Marcus Mall, Ärztlicher Direktor Abteilung Translationale Pneumologie, Zentrum für Translationale Lungenforschung Heidelberg und Leiter Sektion Pädiatrische Pneumologie & Allergologie und Mukoviszidose-Zentrum, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin.

Studien an Mausmodellen für COPD sollen demnächst an mehreren Standorten des DZL, auch in Heidelberg, starten. (eb)

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