Ärzte Zeitung online, 06.08.2011

Hoffnung für Patienten mit erblicher Blindheit

MÜNCHEN (eb). Der Wirkstoff Idebenone kann bei erblicher Blindheit die Sehfähigkeit verbessern: Chance für Patienten mit Leber'scher Hereditärer Optikus-Neuropathie (LHON).

Mitochondrien sind die Kraftwerke der Zellen. Bei mitochondrialen Erkrankungen - sie sind meist genetisch bedingt - ist die Energieproduktion der Zellen stark eingeschränkt.

Als eine der häufigsten dieser Erkrankungen gilt die bisher nicht therapierbare Lebersche Hereditäre Optikus-Neuropathie (LHON).

Sie tritt bei jungen Erwachsenen (meist Männern) zwischen 15 und 35 Jahren auf und schränkt das Sehen so stark ein, dass die Patienten weder lesen noch fernsehen noch am Computer arbeiten können.

Idebenone schützt vor dem Verlust der Sehschärfe

Doch jetzt gibt es Hoffnung, meldet die LMU München: Der bereits bekannte Wirkstoff Idebenone kann vor dem Verlust der Sehschärfe schützen und zur Verbesserung der Sehkraft beitragen.

Unter Leitung des LMU-Mediziners Professor Thomas Klopstock vom Friedrich-Baur-Institut an der Neurologischen Klinik der LMU und des britischen Forschers Professor Patrick Chinnery von der University of Newcastle wurde Idebenone in einer randomisierten Studie bei mitochondrialen Erkrankungen an LHON-Patienten getestet (Brain 2011; online 25. Juli).

Antioxidans wurde in Studie gegen Placebo getestet

"Die Substanz ist ein synthetischer Abkömmling des körpereigenen Coenzyms Q10 und als wirksames Antioxidans bekannt", wird Klopstock in der Mitteilung zitiert. Idebenone wurde 55 LHON-Patienten über ein halbes Jahr verabreicht, während 30 Patienten ein Placebo erhielten.

"Wir verzeichneten eine merkliche Besserung bei einem Teil der Patienten. Von den Patienten, die zu Studienbeginn keinen Buchstaben auf einer Sehtafel erkannten, konnten unter Idebenone 7 von 25 Patienten wieder mindestens fünf Buchstaben in Reihe lesen - was aber keinem der Patienten in der Placebo-Gruppe gelang", berichtet Klopstock.

LHON ist eine mütterlicherseits vererbte Erkrankung von Zellen in der Netzhaut und dem Sehnerv. Sie führt innerhalb weniger Monate nach den ersten Symptomen zur schweren Beeinträchtigung des zentralen Sehens, heißt es in der universitäre Mitteilung.

Das Verschwimmen des zentralen Blickfeldes und ein Verblassen der Farben sind die ersten Anzeichen dieser neuro-ophthalmologischen Krankheit. Die Symptome zeigen sich zuerst in einem Auge, im zweiten meist einige Monate danach. LHON tritt bei einem von etwa 30 000 Menschen auf.

Zulassung für Indikation LHON in der EU ist beantragt

Die Schweizer Hersteller-Firma Santhera Pharmaceuticals habe die Studie maßgeblich gefördert und nun eine Zulassung des Medikaments für die Indikation LHON auf dem europäischen Markt beantragt, so die LMU München.

Klopstock: "Der Einsatz ist schon vor dem Auftreten der ersten Symptome vorstellbar, weil wir die Genträger identifizieren können und Idebenone praktisch frei von Nebenwirkungen ist. Vorstellbar ist auch der Einsatz bei anderen Erkrankungen mit eingeschränkter Mitochondrien-Funktion wie etwa Morbus Parkinson - und Altern an sich."

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