Ärzte Zeitung, 04.05.2015

Demenz-Symptome

Nicht immer steckt Demenz dahinter

Nicht bei jeder rasch fortschreitenden Demenz müssen Ärzte hilflos zusehen. Bei einem Fall von vermuteter Creutzfeldt-Jakob-Krankheit lieferte ein Labortest den rettenden Hinweis auf eine seltene Krankheit, die ganz ähnliche Symptome verursacht.

WASHINGTON. Nicht immer sind altersbedingte neurodegenerative Veränderungen die Ursache von Demenz-Symptomen. Bei manchen Patienten sind ganz andere Prozesse im Gange, und gegen einige davon lässt sich sehr wohl etwas tun.

Mit der richtigen Therapie können Ärzte eine Demenz mitunter komplett heilen.

Ein beeindruckendes Beispiel dafür lieferte Dr. Frank Bittner von der West Virginia University in Morgantown auf dem US-Neurologenkongress in Washington.

Neurologen wurden stutzig

Ein älterer Patient wurde mit rasch progredienter Demenz zur Untersuchung in die neurologische Klinik der Universität eingeliefert.

Er litt zudem unter visuellen Halluzinationen, Myoklonien, Rigidität und Schläfrigkeit. In den wenigen Tagen in der Klinik zeigte er eine deutlich abnehmende Sprechfähigkeit, Agitiertheit und weitere Verschlechterung der kognitiven Leistung.

Eine Liquoruntersuchung ergab stark erhöhte Werte für das Protein 14-3-3. Dies ist typisch für Patienten mit Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK). Untersuchungen auf neuronale Antikörper, etwa gegen NMDA, waren negativ, auch das MRT lieferte keine Hinweise auf eine limbische Enzephalitis oder eine Raumforderung.

Da sowohl der 14-3-3-Wert als auch die klinischen Symptome gut dazu passten, stellten die Ärzte zunächst im Einklang mit den WHO-Kriterien die Diagnose einer wahrscheinlichen CJK und schickten den Patienten in ein Pflegeheim.

Als kurz darauf die Ergebnisse der Untersuchung für Tau-Protein kamen, wurden die Neurologen stutzig: Der Wert an Gesamt-Tau-Protein im Liquor lag bei rund 360 pg/ml, normal sind bei CJK Werte jenseits der 1200 pg/ml.

Dafür fanden die Ärzte bei einer erweiterten Liquoranalyse erhöhte Konzentrationen von Antikörpern gegen Glutamatdecarboxylase (GAD): Der Wert lag bei 0,26 nmol/l, üblich sind weniger als 0,02 nmol/l.

Die Neurologen holten den Patienten aus dem Pflegeheim zurück in die Klinik und behandelten ihn mit Verdacht auf eine GAD-Enzephalitis fünf Tage lang i.v. mit Immunglobulinen(400 mg/kg KG). Patienten mit GAD-Enzephalitis sprechen auf eine solche Therapie meist recht schnell an.

Das war auch bei diesem Mann der Fall: Die Myoklonien gingen rasch zurück, der Gesamtzustand und die kognitive Leistung besserten sich; er konnte bald aus der Klinik entlassen werden.

Mann konnte geheilt werden

Bei einer Nachuntersuchung drei Monate später war er motorisch und kognitiv wieder auf einem ähnlichen Niveau wie vor dem Beginn der Erkrankung.

Der Fall zeige, so Bittner, dass es sich lohne, bei rasch progredienter Demenz immer auch an eine Antikörper-vermittelte Enzephalitis zu denken und Verdacht zu schöpfen, wenn die Befunde nicht ganz zu denen bei einer klassischen neurodegenerativen Erkrankungen passen.

Möglicherweise täusche eine GAD-Antikörper-Enzephalitis häufiger als gedacht eine CJK vor, man sollte es daher nicht bei den WHO-Kriterien für eine CJK-Diagnose belassen.

Die GAD-Antikörper-Enzephalitis hätten Ärzte bei CJK-Symptomen jedoch selten auf dem Radar. Typisch für GAD-Antikörper-Erkrankungen seien eher zerebelläre Ataxien, ein Typ-1-Diabetes oder limbische Enzephalitiden.

Bei Letzteren komme es häufig zu Anfällen, epileptiformen Veränderungen im EEG und mesotemporalen Auffälligkeiten im MRT. Es könnten jedoch auch andere, nicht-limbische Hirnstrukturen betroffen sein.

Dann sei mit einer anderen Symptomatik und mit divergierenden Befunden zu rechnen. Betroffenen ließen sich durch eine einmalige fünftägige Immunglobulintherapie oft komplett heilen lassen, so Bittner.

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