Ärzte Zeitung, 05.07.2007

Sommerakademie 2007

Klare Regeln zu Diagnose und Therapie

Venedig-Klassifikation der WHO seit 2003 gültig / Therapie-Leitlinien 2006 aktualisiert

Die Angaben zur Prävalenz von Lungenhochdruck variieren zwischen 5 und 25 Erkrankten pro eine Million Einwohner. Ein Grund für diese Unterschiede ist, dass uneinheitliche Klassifikationen der Krankheit angewendet werden. Die Venedig-Klassifikation der WHO gilt seit 2003. In der Diagnostik sind Echokardiografie, Sechs-Minuten-Gehtest und Linksherzkatheter die wichtigsten Instrumente.

Nach der Venedig-Klassifikation unterscheidet man zwischen pulmonal-arterieller Hypertonie (PAH) und pulmonaler Hypertonie (PH).

Die PAH ist selten. Dazu gehören die idiopathische PAH (früher als primärer Lungenhochdruck bezeichnet), die familiäre PAH und die PAH in Assoziation mit Kollagenosen, angeborenen Herzfehlern oder einer HIV-Infektion. An einer idiopathischen PAH erkranken pro Jahr etwa sechs Personen pro eine Million Einwohner. Daten von 700 PAH-Patienten aus einem französischen Register belegen, dass etwa 32 Prozent eine idiopathische PAH und fast 40 Prozent eine assoziierte PAH haben.

So wird bei Lungenhochdruck behandelt
Seit 2006 gibt es eine deutsche Version der aktuellen Leitlinien zur PAH-Therapie

Häufiger ist Lungenhochdruck als Folge von Erkrankungen anderer Organe, etwa bei Lungenkrankheiten, Erkrankungen des linken Herzens oder bei rezidivierenden Thromboembolien. Diese Formen - früher als sekundärer Lungenhochdruck bezeichnet - sind nach der Venedig-Klassifikation als pulmonale Hypertonie (PH) definiert. Daran sind nach Daten einer US-Studie etwa 20 Prozent der über 65-jährigen Männer erkrankt, Frauen deutlich seltener.

In Praxis und Klinik kommen PAH-Patienten meist mit unspezifischen Symptomen wie Dyspnoe, Schwindel und Müdigkeit. Ein Verdacht auf Lungenhochdruck erhärtet sich bei einem positiven Echokardiografie-Befund. Zur Sicherung der Diagnose sollte eine Katheteruntersuchung des rechten Herzens in einem Spezialzentrum erfolgen. Zur Einordnung der Patienten in einen funktionellen Schweregrad und als Prognosemarker hat sich der Sechs-Minuten-Gehtest etabliert.

In aktuellen Leitlinien wird die spezifische medikamentöse Behandlung als Mono- oder Kombinationstherapie bei Patienten mit PAH ab dem Schweregrad III empfohlen (Pneumologie 60, 2006, 749). (skh)

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