Ärzte Zeitung, 03.07.2006

Neuroendokrine Tumoren werden oft erst sehr spät entdeckt

Insulinom oder Karzinoid verursachen unspezifische Symptome / Hormontherapie ist auch im metastasierten Stadium noch wirksam

MÜNCHEN (wst). Neuroendokrine Tumoren des Gastrointestinaltraktes sind so selten, daß viele Hausärzte wohl nie einen daran erkrankten Patienten betreuen werden. Deshalb ist es schwierig, die unspezifischen Symptome eines solchen Tumors zu erkennen. Im Verdachtsfall sollten Patienten zur weiteren Abklärung zu einem Fachkollegen überwiesen werden.

Professor Rudolf Arnold von der Uniklinik Marburg. Foto: sbra

Daran hat Professor Rudolf Arnold von der Uniklinik Marburg erinnert. Neuroendokrine Tumoren (NET) sind eine heterogene Gruppe von hormonproduzierenden Tumoren. Dabei wird zwischen funktionell aktiven und funktionell inaktiven NET unterschieden: Funktionell aktive NET geben soviel Hormone in die Blutbahn ab, daß systemische Wirkungen auftreten.

Ein Beispiel ist das Insulinom, das exzessiv Insulin produziert und damit schwere Hypoglykämien auslösen kann. Andere durch funktionell aktive NET bedingte Krankheitsbilder sind das Zollinger-Ellison-Syndrom und das Karzinoid-Syndrom.

Beim Zollinger-Ellison-Syndrom setzen Tumoren, die meist im Pankreas oder auch in der Wand des Zwölffingerdarms lokalisiert sind, Gastrin frei. Die Patienten klagen über Sodbrennen sowie morgendliche Durchfälle und neigen zu gastrointestinalen Ulzera.

Patienten mit einem Karzinoid-Syndrom fallen durch ausgeprägte Flush-Episoden und Durchfälle auf. Ursache ist meist ein im Magen-Darm-Trakt lokalisierter Tumor, der Serotonin ins Blut freisetzt. Er kann in der Appendix, im Rektum oder im Dünndarm liegen, manchmal aber auch im Bronchialsystem.

Auch funktionell inaktive NET produzieren Hormone, geben aber zu wenig davon ins Blut ab, um endokrine Symptome auszulösen. Funktionell inaktive NET werden deshalb meist zufällig entdeckt oder wenn sie so groß sind, daß sie umliegende Strukturen einengen, erklärte Arnold bei einer Veranstaltung des Unternehmens Novartis in München.

Mit Ausnahme der Insulinome, von denen nur etwa zehn Prozent als bösartig einzustufen sind, sind die meisten anderen NET maligne. Die Malignität eines NET lasse sich dabei aufgrund histologischer Untersuchungen nicht beurteilen, so Arnold. Sie könne nur aufgrund des Wachstumsverhaltens und der Metastasenbildung festgestellt werden.

Mit anderen malignen Tumoren haben NET dagegen wenig gemeinsam. Denn NET und ihre Metastasen wachsen üblicherweise sehr langsam. Oft ist das Allgemeinbefinden der Patienten sogar in den späten Stadien erstaunlich gut. Selbst mit Metastasen und ohne Therapie können Patienten mehr als zehn Jahre überleben.

Das langsame Tumor-Wachstum ist aber auch der Grund, warum NET auf eine konventionelle Chemotherapie schlecht ansprechen. Durch eine solche Intervention wird den erkrankten Patienten meist mehr geschadet als genützt.

Besteht aufgrund von Symptomen der Verdacht auf einen NET, sollte die weitere Abklärung in einem darauf spezialisierten Zentrum erfolgen, so Arnold. Außer mit Ultraschall, CT und MRT können die Patienten dort auch mit der Somatostatin-Szintigraphie untersucht werden.

Dabei macht man sich das Rezeptorprofil neuroendokriner Tumoren nutzbar: An die auf der Zelloberfläche befindlichen Somatostatin-Rezeptoren binden auch Indium-markierte Somatostatin-Analoga, die bei dieser Untersuchung als Marker dienen.

Da Patienten mit NET häufig gar nicht oder erst spät Symptome entwickeln, werden die meisten malignen NET erst entdeckt, wenn schon Metastasen vorhanden sind. Die Heilung durch eine Operation ist in diesem Stadium meist nicht mehr möglich.

Mit Somatostatin-Analoga wie Octreotidacetat (Sandostatin®), das subkutan oder intramuskulär als Depotspritze (Sandostatin® LAR®-Monatsdepot) verabreicht wird, können die Symptome von Patienten mit funktionell aktiven NET deutlich gelindert werden. Außerdem gibt es Hinweise, daß durch diese Therapie das weitere Wachsen des Tumors verlangsamt und die Prognose verbessert werden kann.

Info-Projekt über NET für Ärzte

Damit Kollegen auf Diagnostik und Therapie von Patienten mit neuroendokrinen Tumoren (NETs) vorbereitet sind, hat Novartis Oncology gemeinsam mit der Arbeitsgemeinschaft Neuroendokrine Tumoren (AG NET) das Projekt P.L.A.N.E.T. (Project for Learning Advances in Neuro Endocrine Tumors) gestartet. Kernstück ist eine CD-ROM mit Informationen zu Epidemiologie, Klinik, Pathologie, Diagnostik sowie chirurgischen und medikamentösen Therapiemöglichkeiten. Außerdem bietet P.L.A.N.E.T. Konzepte für klinikinterne oder regionale Fortbildungen an. Eine CME-Zertifizierung von P.L.A.N.E.T.-Inhalten ist geplant.

Die CD-ROM kann bestellt werden bei: Novartis Pharma GmbH, Onkologie, Roonstraße 25, 90429 Nürnberg, Tel.: 0911 / 2731 2643

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