Ärzte Zeitung, 03.11.2014

Zervikale Dystonie

Hirnstimulation rückt den schiefen Hals wieder gerade

Auch eine schwere zervikale Dystonie lässt sich per Hirnstimulation gut unter Kontrolle bringen. Die Symptome gehen damit um etwa ein Viertel zurück, wie eine aktuelle deutsche Studie ergeben hat.

Von Thomas Müller

Hirnstimulation rückt den schiefen Hals wieder gerade

Hirnschrittmacher können eine zervikale Dystonie lindern. Getestet wurden eine Frequenz von 180 Hz und eine Pulsdauer von 120 Mikrosekunden.

© Medtronic

KIEL. Patienten mit ausgeprägter zervikaler Dystonie (Torticollis spasmodicus) können durch die Kopffehlhaltung und die Spasmen meist kaum noch am sozialen Leben teilnehmen.

Botulinumtoxin-Injektionen lindern zwar bei vielen die Beschwerden, doch nicht immer führt die Therapie zu befriedigenden Ergebnissen: Zum einen müssen die richtigen Muskeln im geeigneten zeitlichen Abstand mit der richtigen Dosis gelähmt werden - das erfordert viel Erfahrung und oft auch mehrere Therapieversuche.

Zum anderen lassen sich die Beschwerden trotzdem nicht immer ausreichend lindern, weil das Bewegungsschema der beteiligten Muskeln zu komplex ist oder die Muskeln für eine Injektion nur schwer zugänglich sind. Zudem können Nebenwirkungen wie eine Dysphagie die Akzeptanz der Therapie schwächen, auch entwickeln einige Patienten eine neutralisierende Immunantwort gegen das Bakterientoxin, berichten Neurochirurgen um Professor Jens Volkmann von der Universität in Kiel.

Die Chirurgen um Volkmann haben nun genau solchen Problempatienten einen Hirnschrittmacher eingepflanzt (The Lancet Neurology 2014, 13(9): 875-884). Sie fanden 62 Betroffene mit schwerer zervikaler Dystonie, bei denen weder Botulinumtoxin noch eine Therapie mit dem Anticholinergikum Trihexyphenidyl erfolgreich war.

Ihnen implantierten sie Elektroden in den Globus pallidus interna. Über diesen Hirnkern ließen sich in Studien auch andere Dystonieformen wirksam lindern.

Rückgang der Symptome

Bei 32 der Patienten wurde der Hirnstimulator nach erfolgreicher Operation eingeschaltet und mit einer Frequenz von 180 Hz sowie einer Pulsdauer von 120 Mikrosekunden betrieben. Bei 30 Patienten schalteten die Ärzte das Gerät erst drei Monate nach der Op ein. Diese bildeten die Kontrollgruppe. Als primären Endpunkt definierten die Studienautoren Veränderungen bei der Schwere der Dystonie nach drei Monaten, gemessen mit der Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale, TWSTRS.

Vor Beginn der Therapie lagen die Werte auf der Skala bei etwa 20 Punkten. Nach drei Monaten waren sie in der Gruppe mit aktiver Stimulation um 5,1 Punkte oder ein Viertel gesunken, in der Kontrollgruppe hingegen nur um 1,3 Punkte (6 Prozent). Der Unterschied von 3,8 Punkten zwischen den beiden Gruppen war statistisch signifikant.

Die Streuung bei den Patienten war allerdings sehr groß: Sie reichte bei aktiver Stimulation von einer Abnahme um 20 Punkte (von 25 auf 5 Punkte) bis zu einer Zunahme um 5 Punkte im TWSTRS-Wert. Eine ähnliche Streuung wurde nach drei Monaten mit Beginn der Stimulation auch in der Kontrollgruppe beobachtet.

Einige Patienten sprachen also sehr gut auf die Stimulation an, andere überhaupt nicht. Immerhin bei einem Drittel der Stimulierten gingen die Dystoniewerte um etwa 10 oder mehr Punkte zurück.

Auf einer Skala, die den Behinderungsgrad erfasst, wurde in der Stimulationsgruppe ein Rückgang um 41 Prozent beobachtet, 11 Prozent waren es in der Kontrollgruppe. Die Tremorwerte gingen mit Stimulation um 61 Prozent, ohne um 16 Prozent zurück. Auch den klinischen Gesamteindruck der Patienten aus der Stimulationsgruppe beurteilten die Ärzte deutlich besser als bei denjenigen in der Kontrollgruppe (3,5 versus 6 Punkte auf einer Zehn-Punkte-Skala).

Dysarthrie als Nebenwirkung

Nach sechs Monaten hatten sich die Werte in beiden Gruppen angenähert - in der Kontrollgruppe wurden die Patienten nun seit drei Monaten stimuliert. Hier war der TWSTRS-Wert inzwischen ebenfalls um fünf Punkte gesunken, bei den von Beginn an stimulierten Patienten war er im zweiten Therapiequartal nochmals um 0,4 Punkte zurückgegangen.

Unerwünschte Wirkungen traten bei etwas mehr als der Hälfte der Patienten auf. Dazu zählten Nackenschmerzen, Probleme mit der Elektrodenlokalisation, Depressionen und Dysarthrie. Ein Teil der Probleme verschwand mit der Zeit von alleine, einige konnten durch eine bessere Programmierung des Schrittmachers behoben werden.

Bei sechs Patienten ließ sich die Dysarthrie nicht ganz beheben, sie müssen nun mit einer etwas undeutlichen Aussprache leben.

Für Volkmann und Mitarbeiter zeigen die Daten, dass eine THS auch bei zervikaler Dystonie einen Nutzen bringt. Da es jedoch weniger riskante Therapieverfahren gibt, solle die THS für solche Patienten reserviert werden, denen Ärzte mit anderen Methoden kaum helfen können.

Für eine weitergehende Beurteilung des Nutzens müssen zudem noch Langzeitdaten abgewartet werden. In einer Studie mit generalisierter oder segmentaler Dystonie hatte die Kieler Gruppe bereits zeigen können, dass der Therapieeffekt bei einer Pallidumstimulation auch nach fünf Jahren noch uneingeschränkt anhält.

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