Ärzte Zeitung, 27.06.2008

Multiple Osteochondrome bei 6-Jährigem

Krankheit kann Ursache für lokale Wachstumsstörungen sein / Knorpelgewebe ist fehldifferenziert

NEU-ISENBURG (ner). Feste, gut begrenzte Vorwölbungen bei Kindern in verschiedenen Körperregionen können Osteochondrome sein. Diese tun zwar nicht weh. Sie lösen aber lokale Wachstumsstörungen und in Gelenknähe Einschränkungen der Beweglichkeit aus. Die Patienten neigen im Erwachsenenalter zu bösartigen Tumoren des Knochen- und Knorpelgewebes.

Die harte Schwellung an der Schulter bei einem sechsjährigen Jungen ist eine Exostose.

Ein sechsjähriger Junge wurde in der orthopädischen Abteilung des Klinikums Neumarkt wegen einer seit Jahren größenkonstanten, harten Schwellung an der rechten Schulter vorgestellt.

Beschwerden hatte er keine, so Privatdozent Dr. Alexander Schuh und Dr. Wolfgang Hönle vom Klinikum Neumarkt in der "Münchner Medizinischen Wochenschrift" (MMW 19, 2008, 5).

Bei der körperlichen Untersuchung fielen weitere Verhärtungen an beiden unteren Extremitäten auf. Die Röntgenaufnahmen bestätigten den Verdacht auf multiple Osteochondrome, auch kartilaginäre Exostosen genannt.

Es handelt sich dabei um eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die etwa einmal pro 100 000 Einwohner vorkommt. Schon im Kleinkindalter sind unter Umständen feste Vorwölbungen feststellbar, berichten Schuh und Hönle.

Die gutartigen Osteochondrome treten an den Metaphysen der langen Röhrenknochen auf, vorwiegend an den Kniegelenken und an den Schultern, prinzipiell jedoch an jedem knorpelig angelegten Knochen, seien es Hände, Füße, Rippen oder Beckengürtel. Dies könne zu schweren Deformierungen der Gelenke führen mit Bewegungseinschränkungen bis zur Gelenksteife, so Schuh und Hönle.

Dasselbe Kind wie oben. Röntgenaufnahme des Schulterbereiches mit der Exostose.

Fotos: Reinhold Manhart

Bei vielen Betroffenen findet man Unterarmdeformitäten, etwa  mit relativer Verkürzung der Ulna, Luxation des Caput radii, Verbiegung des Radiusschaftes und Ulnardeviation der Hand. Auch Spontanfrakturen, Arm- und Beinlängenverkürzungen sowie Druckschäden an Nerven und Gefäßen sind möglich.

Die Osteochondrome stammen aus fehldifferenziertem Knorpelgewebe der Wachstumsfuge. Dieses Gewebe bleibt beim weiteren Wachstum periostal liegen und wächst dann senkrecht zur ursprünglichen Richtung weiter. Mit Abschluss des Körperwachstums hören die Osteochondrome ebenfalls auf zu wachsen. Die Entartungsrate ist mit wahrscheinlich 0,5 bis 2 Prozent relativ gering.

Schuh und Hönle empfehlen bei den Patienten regelmäßige Kontrollen auf Größenprogredienz, Schmerzen, Wachstumsstörungen oder Druckschäden.

Mit Operationen sind Orthopäden wegen der Rezidivgefahr bei den Patienten sehr zurückhaltend. Die chirurgische Entfernung der Osteochondrome ist nur bei Schmerzen sowie bei Funktionseinbußen von Muskeln oder Gelenken angezeigt. Bei Deformitäten sind gegebenenfalls Korrekturosteotomien erforderlich.

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