Ärzte Zeitung online, 15.08.2008

Geschwollene Fingergrundgelenke - das muss nicht gleich Arthritis sein

NÜRNBERG (ner). Bei persistierenden Schwellungen der Fingergrundgelenke bei Kindern und Jugendlichen muss man nicht immer gleich eine rheumatische Erkrankung befürchten. Kinderrheumatologen aus Süddeutschland beschreiben den Fall eines Jungen mit benigner Fibromatose, die keine funktionellen oder therapeutischen Konsequenzen hatte.

Finger bei einem 12-jährigen Kind mit einer benignen Fibromatose. Die Fingergrundgelenke sind geschwollen.

Foto: Springer Verlag

Seit anderthalb Jahren bestanden bei dem zwölfjährigen Jungen Schwellungen an den Grundphalangen der zweiten bis fünften Finger an beiden Händen, so Dr. Gert Reutter von der kinderrheumatologischen Schwerpunktpraxis in Nürnberg und seine Kollegen (Monatsschr Kinderheilkd 1, 2008, 8).

Diese Schwellungen waren weder schmerzhaft noch mit Bewegungseinschränkungen verbunden. Zwar war die Haut derb verdickt, der Faustschluss jedoch komplett möglich. Sowohl Labor- als auch Röntgenbefunde waren unauffällig. Die Magnetresonanztomografie mit Gadolinium ergab lediglich eine diffuse Weichteilschwellung im Bereich der Phalangen ohne Hyperperfusion oder ossäre Veränderungen. Erst die diagnostische Bearbeitung der Hautbiopsie führte Reutter und seine Kollegen zur Diagnose.

Zu sehen war ein deutlich verbreitertes Epithelband mit erheblicher Hyperorthokeratose. Vor allem in der Lederhaut fanden sich vermehrt Fibroblasten. Das elastische Fasergerüst und die kollagenen Faserbündel erschienen normal.

Die Diagnose lautete daraufhin Pachydermodaktylie, eine seltene Erkrankung aus der Gruppe der gutartigen Fibromatosen, die bevorzugt männliche Jugendliche betrifft. Typisch seien außer den beschriebenen klinischen Befunden beim histologischen Befund vermehrt Kollagenfasern mit verdickter Hornschicht und Akanthose mit moderat erhöhter Fibroblastenzahl, so Reutter. Elektronenmikroskopisch seien überdurchschnittlich viele Kollagenfasern vom Typ III und IV festzustellen bei dichter Anordnung der Fasern.

Die Ätiologie der Erkrankung ist ungeklärt. Vermutet wird ein Zusammenhang mit multiplen kleinen Traumen oder ein wiederholter Kontakt mit organischen Lösungsmitteln. Differenzialdiagnostisch muss vor allem die juvenile idiopathische Arthritis ausgeschlossen werden. Die Pachydermoperiostosis unterscheidet sich von der Pachydermodaktylie lediglich durch eine Periostverdickung. Der langfristige Behandlungserfolg einer operativen Entfernung der Schwellungen oder von Triamcinolon-Hexacetonid-Injektionen ist ungewiss. Reutter und seine Kollegen empfehlen wegen der guten Prognose eine abwartende Haltung, zumal es sich lediglich um ein kosmetisches Problem handele.

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