Rheuma

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Modul: Reaktive Arthritis: Pathogenese – Diagnose – Therapie

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Ärzte Zeitung, 28.03.2007

HINTERGRUND

Ärzte sammeln Daten, um Sklerodermie-Kranken besser zu helfen

Von Thomas Meißner

Innerhalb weniger Jahre hat sich in Europa ein Sklerodermie-Netz von Ärzten, Forschern und Patienten gebildet, um die seltene, aber unter Umständen lebensbedrohliche Krankheit in den Griff zu bekommen. Auch niedergelassene Kollegen können mitmachen und Daten von Patienten einbringen. Zudem können Ärzte von solchen Daten zur Diagnose und Therapie profitieren.

Selbst Rheumatologen sind mit Sklerodermie-Kranken wenig vertraut, denn die Kollagenose tritt sehr selten auf: Fünf bis zehn Patienten pro 100 000 Einwohner haben eine der Sklerodermie-Formen. Und therapeutisch kann man bei der Autoimmunkrankheit zumindest kausal bis heute kaum etwas bewirken. Daran hat Professor Ulf Müller-Ladner von der Kerckhoff-Klinik in Bad Nauheim erinnert.

Raynaud-Syndrom wird oft missgedeutet

Frühzeichen einer Sklerodermie wie das Raynaud-Phänomen, also die anfallsartige Durchblutungsstörung der Finger- oder Zehenarterien, werden häufig missgedeutet. Darauf verwies Emma Reil, Vorsitzende der Sklerodermie-Selbsthilfe Deutschland bei einem Sklerodermie-Kongress in der Kerckhoff-Klinik. Andere Symptome wie eine faltenarme Gesichtshaut entsprächen dem heutigen Schönheitsideal. Ein pathologisches Geschehen werde daher erst relativ spät vermutet.

Das Bindegewebe der Haut verhärtet bei den betroffenen Patienten immer mehr, das Gesicht erscheint zunehmend maskenhaft starr. Folgen sind unter anderen eine verkleinerte Mundöffnung, die Augenlider lassen sich nicht mehr vollständig schließen - mit der Folge chronisch trockener Augen (Sicca-Syndrom).

Wird zu spät therapiert, drohen gefährliche Komplikationen

Auch die Gelenkbeweglichkeit wird zunehmend schlechter. Vor allem aber muss häufig davon ausgegangen werden, dass innere Organe wie Herz, Lunge und Nieren von den Bindegewebsveränderungen betroffen sind. Wird nicht rechtzeitig therapiert, drohen lebensgefährliche Komplikationen wegen Lungen- oder Herzmuskelfibrose oder wegen Niereninsuffizienz.

Eine Umfrage unter 86 Sklerodermie-Patienten in Baden-Württemberg hat ergeben: Bei jedem Dritten hat es ein bis drei Jahre bis zur richtigen Diagnose gedauert, bei weiteren 28 Prozent noch länger - teilweise mehr als zehn Jahre. Häufigste Fehldiagnosen waren Durchblutungsstörungen, das Karpaltunnelsyndrom oder es war schlicht von psychischen Problemen ausgegangen worden.

Für Müller-Ladner und führende europäische Rheumatologen wie Professor Alan Tyndall aus Basel und Professor Marco Matucci-Cerinic aus Florenz stand 2002 fest: Die Erforschung der Krankheit, die Diagnostik und die Therapie der Betroffenen müssen verstärkt werden. Die Rheumatologen gründeten das Sklerodermie-Netz EUSTAR (EULAR Scleroderma Trials And Research Group), eine Suborganisation der Europäischen Liga gegen Rheumatismus (EULAR).

Inzwischen beteiligen sich daran europaweit 120 Zentren - von Unikliniken bis hin zu rheumatologischen Schwerpunktpraxen. In der EUSTAR-Datenbank haben sich bereits mehr als 5000 Sklerodermie-Patienten mit ihren Basisdaten registrieren lassen, darunter 1500 aus Deutschland. Diese Daten sollen Grundlage für eine Forschungsplattform sein, sagte Müller-Ladner. Man hoffe, alle Varianten der Sklerodermie identifizieren zu können.

Zudem möchten die Spezialisten Untersuchungstechniken und Therapien standardisieren. Dazu sind Schulungen von Ärzten, Pflegekräften sowie Physiotherapeuten nötig, die an der Behandlung von Sklerodermie-Patienten beteiligt sind. Ein weiteres Ziel von EUSTAR ist der Aufbau eines Internet-basierten Kommunikationssystems für alle Interessierten. Eines der ersten Ergebnisse des Forschungsverbundes: Bei etwa jedem fünften Sklerodermie-Patienten muss im Krankheitsverlauf von einer schweren Nieren- oder Lungenbeteiligung ausgegangen werden.

Therapeutisch kann man bislang lediglich versuchen, das Fortschreiten der Fibrosierung zu hemmen - etwa mit D-Penicillamin, Colchicin oder mit Zytostatika. Ansonsten handelt es sich um eine weitgehend symptomatische Therapie mit NSAR, Glukokortikoiden, Physio- und Ergotherapie.

Infos im Internet: www.eustar.org, www.sklerodermie.info (Deutsches Netzwerk für Systemische Sklerodermie) oder bei www.sklerodermie-selbsthilfe.de

STICHWORT

Sklerodermie

Die Sklerodermie gehört zu den Kollagenosen. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, deren Ursache noch nicht geklärt ist. Man unterscheidet grob zwei Formen: die zirkumskripte Sklerodermie (CS), bei der nur umschriebene Areale des Hautbindegewebes betroffen sind und die systemische Form, die progressive Systemische Sklerodermie (PSS), die lebensbedrohend sein kann. Die Diagnose wird anhand klinischer Symptome gestellt, durch eine Hautbiopsie sowie durch den Nachweis von antinukleären Antikörpern (Anti-Scl 70). Bei der Kapillaroskopie am Nagelbett zeigen sich zudem stadienabhängig typische Gefäßmuster. (ner)

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