Ärzte Zeitung online, 28.04.2017

RHODOS-Studie

Idebenon punktet bei Optikusatrophie

Bei Leberscher Hereditärer Optikus-Neuropathie kann die Therapie mit Idebenon zu einer stabilen Visusverbesserung führen.

Von Gudrun Girrbach

DÜSSELDORF. Seit der Einführung von Idebenon können Patienten mit Leberscher Hereditärer Optikus-Neuropathie (LHON) erstmals von einer zielgerichteten Behandlung profitieren. Voraussetzung für den bestmöglichen Erhalt der Sehkraft ist die frühe Diagnose und ein rascher Therapiebeginn mit einer Behandlungsdauer von mindestens 18 Monaten.

LHON ist eine seltene, mütterlich vererbte Erkrankung, die durch Punktmutationen in der mitochondrialen DNA verursacht wird. Männer sind viermal häufiger betroffen als Frauen, die ersten Symptome treten oftmals bei jungen Männern in einem Altersgipfel von 15 bis 35 Jahren auf. Dennoch kann LHON geschlechtsunabhängig in jedem Alter ausbrechen.

"Unbehandelt ist die Prognose ungünstig. Innerhalb eines Jahres nach Krankheitsbeginn kommt es bei circa 80 Prozent der Betroffenen zu einer hochgradigen Sehbehinderung", berichtete Professor Klaus Rohrschneider von der Augenklinik des Uniklinikums Heidelberg.

Bei Idebenon (Raxone®) handelt es sich um die erste und bislang einzige zugelassene medikamentöse Therapie für Patienten mit Leberscher Hereditärer Optikus-Neuropathie. Idebenon, ein synthetisches Analogon des natürlichen Redox-Moleküls Ubichinon, stellt in der mitochondrialen Atmungskette den Elektronenfluss wieder her und verbessert die Energiebereitstellung durch Adenosintriphosphat (ATP).

"Bei gesicherter LHON-Diagnose gilt es, die Therapie mit Idebenon schnellstmöglich zu beginnen und für mindestens 18 Monate durchzuführen – nur so kann das Augenlicht bestmöglich erhalten werden", betonte Privatdozent Dr. Christian van Oterendorp von der Augenklinik der Universitätsmedizin Göttingen bei einem von dem Unternehmen Santhera unterstützten Symposium aus Anlass des Kongresses der Augenärztlichen Akademie Deutschland in Düsseldorf.

Spricht der Patient in dieser Zeit auf die Therapie an, sollte die Behandlung um ein weiteres Jahr beziehungsweise bis der Visus ein stabiles Plateau erreicht hat fortgesetzt werden. Anschließend ist ein Absetzen der Therapie möglich. Tritt innerhalb der ersten 18 Behandlungsmonate keine Symptombesserung ein, kann von einer Weiterbehandlung abgesehen werden.

Die prospektive, randomisierte, placebokontrollierte Doppelblindstudie RHODOS (Rescue of Hereditary Optic Disease Outpatient Study) belegt die klinische Wirksamkeit und Sicherheit von Idebenon bei Leberscher Hereditärer Optikus-Neuropathie.

Neben der Sehschärfe besserte der Wirkstoff auch die Achromatopsie und die Farbkontrasterkennung. Die therapeutisch erreichte Visusverbesserung blieb auch ohne weitere Behandlung über einen im Mittel 30-monatigen Nachbeobachtungszeitraum stabil.

LHON

Hinweise auf mögliche Lebersche Hereditäre Optikus-Neuropathie:

•- plötzlicher, schmerzloser Visusverlust in einem Auge

•- sequentieller Verlust der Sehkraft im anderen Auge 1-3 Monate später

•- beeinträchtigtes Farbensehen

•- Zentralskotome, vorwiegend im nasalen Quadranten

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