Ärzte Zeitung, 08.05.2008

Faktor VIIa wirkt bei erworbener Hämophilie in wenigen Stunden

Bei Hemmkörper-Hämophilie Blutungen schon durch Sitzen auf der Stuhlkante

BONN (im). Bei plötzlich auftretenden schwersten Blutungen in die Muskulatur oder in innere Organe kann auch eine erworbene Hämophilie die Ursache sein. Die Blutungen können durch die Applikation von Faktor VIIa in wenigen Stunden beherrscht werden.

Über den Nutzen von Faktor VIIa bei erworbener Hämophilie, der Hemmkörper-Hämophilie, hat Professor Johannes Oldenburg vom Hämophiliezentrum am Universitätsklinikum Bonn in Bonn berichtet. Bei dieser Blutgerinnungsstörung entwickeln bis dahin gesunde Männer und Frauen Hemmkörper gegen die Faktoren VIII oder IX mit der Folge von Spontanblutungen.

Bereits das Sitzen auf der Stuhlkante könne eine lebensbedrohliche Oberschenkelmuskelblutung auslösen, so Oldenburg auf der von Novo Nordisk unterstützten Veranstaltung. Im Gerinnungstest falle lediglich eine stark verlängerte aktivierte Prothrombinzeit auf. Hier sei schnelle Spezialdiagnostik in einem Gerinnungslabor notwendig.

So wird behandelt: Zunächst wird mit einem rekombinanten, aktivierten Faktor VIIa-Präparat (NovoSeven®) die Blutgerinnung angestoßen. Anschließend werden innerhalb weniger Wochen die Hemmkörper in einer Fachklinik aus dem Blut dauerhaft eliminiert. Vergehe zu viel Zeit bis zur Diagnose, würden viele Patienten notfallmäßig operiert oder erhielten zum Beispiel Heparin, wobei jeder vierte Kranke die dann unkontrollierbaren Blutungen nicht überlebe, so Oldenburg. Bei schnellem Handeln jedoch müssten Patienten nicht mehr an den Folgen von Blutungen sterben.

Die an der Bonner Klinik praktizierte kombinierte Therapie bei erworbener Hemmkörper Hämophilie erläuterte Dr. Heike Zeitler. Der Hemmkörper werde innerhalb von sieben Tagen durch Immunadsorption bei gleichzeitiger Faktor-VIII-Substitution eliminiert. Zusätzlich erhielten die Patienten Immunglobuline und Prednisolon plus Cyclophosphamid zur Immunsuppression. Nach Angaben von Zeitler sind Patienten damit nach einer etwa dreiwöchigen Behandlung geheilt.

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