Ärzte Zeitung online, 11.02.2010

Neues Gen für Krebs im Kindesalter entdeckt

HAMBURG (eb). Eine Forschergruppe hat eine neue Ursache von Krebs bei Kindern entdeckt. Durch die Analyse der extrem bösartigen Rhabdoid-Tumoren zweier Geschwisterkinder konnte ein neues Gen identifiziert werden, dessen Defekte mit der Entstehung dieser Tumore unmittelbar im Zusammenhang stehen.

Das neu entdeckte Gen heißt BRG1 und spielt offensichtlich auch eine Rolle bei einigen Krebserkrankungen Erwachsener wie Lungen-, Bauchspeicheldrüsen- und Prostatakrebs (American Journal of Human Genetics 2010, online vorab).

Die Rhabdoid-Tumore sind sehr selten und treten meist bereits im ersten Lebensjahr auf. Die Kinder sind mit den derzeitigen Therapien oft nicht heilbar. Die Experten gehen pro Jahr in Deutschland von 40 bis 50 betroffenen Kindern aus. Die Tumoren können im gesamten Körper wachsen und metastasieren enorm schnell.

Möglich wurde die Entdeckung durch die überregionale Netzwerkstruktur der beteiligten Arbeitsgruppen aus den Unikliniken Hamburg-Eppendorf, Schleswig-Holstein und Münster. Die Wissenschaftler forschen seit Jahren nach den genetischen Ursachen dieser Tumore, um neue Ansätze für die Therapie zu finden.

Die Arbeitsgruppen der Klinik für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie in Hamburg und des Instituts für Humangenetik in Kiel bilden gemeinsam das Deutsche Referenzzentrum für die genetische Analyse dieser Tumoren. Dieses ist eng eingebunden in das "Europäische Register für Rhabdoid-Tumoren" (EU-RHAB).

Finanziert wird die Forschung durch die Fördergemeinschaft Kinderkrebszentrum Hamburg, durch Einzelspenden aus der Hamburger Bevölkerung und durch die KinderKrebsInitiative Buchholz/Holm-Seppense. Das EU-Rhab-Registers wird durch die Elternvereine Horizont, Weseke und den Verein zur Förderung krebskranker Kinder Münster finanziert.

Abstract der Studie: "Germline Nonsense Mutation and Somatic Inactivation of SMARCA4/BRG1 in a Family with Rhabdoid Tumor Predisposition Syndrome"

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