Ärzte Zeitung, 23.08.2011

Gestörtes Protein-Recycling bei Patienten mit ALS

CHICAGO (dpa). US-Forscher haben eine gemeinsame Ursache für die verschiedenen Formen der schweren und unheilbaren Nervenerkrankung Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) gefunden.

Demnach ist die Reparatur von Eiweißen im Gehirn oder Rückenmark von ALS-Patienten gestört, wie US-Forscher um Dr. Teepu Siddique von der Northwestern Universität in Chicago berichten (Nature online, 21. 8. 2011).

Die Nervenzellen werden dadurch schwer geschädigt. Der Erfolg der ALS-Forschung öffnet Siddique zufolge "ein ganzes, neues Feld, um eine wirksame Behandlung gegen ALS zu finden".

So könnten Medikamente getestet werden, die diese Art der Eiweißreparatur regulieren oder verbessern und somit ihre Funktion aufrechterhalten.

Fehler in Ubiquilin-2

Die Störung beim Protein-Recycling führen die Forscher auf das Eiweiß Ubiquilin-2 zurück. Dessen Aufgabe sei es, beschädigte oder falsch gefaltete Proteine in motorischen Nervenzellen und Neuronen der Großhirnrinde wieder zu verwerten.

Bei ALS-Patienten arbeite Ubiquilin-2 nicht richtig. Dadurch sammle sich das Eiweiß zusammen mit den beschädigten Proteinen in den Neuronen an, lagere sich ab und lasse die Zellen zugrunde gehen.

Bei Patienten, bei denen ALS gehäuft in der Familie vorkommt, fanden die Forscher Mutationen im UBQLN2-Gen. Die typischen Ablagerungen treten jedoch auch bei Patienten ohne die Mutation auf. Für ihre Studien analysierten die Forscher unter anderem Daten von fünf Generationen einer Familie, in der 19 Familienmitglieder ALS hatten.

Siddique befasst sich seit mehr als 25 Jahren mit ALS und ist Autor vieler Studien. Die nun erlangten Erkenntnisse könnten nach Auskunft der Forscher auch eine Bedeutung für Krankheiten wie Morbus Alzheimer oder Morbus Parkinson haben.

350.000 Patienten weltweit

ALS-Patienten wie der britische Astrophysiker Stephen Hawking leiden an fortschreitenden Muskellähmungen und können sich im Verlauf der Erkrankung nicht mehr bewegen, sie haben Schwierigkeiten zu schlucken, zu sprechen oder zu atmen.

Weltweit sind Schätzungen zufolge 350.000 Menschen davon betroffen, etwa die Hälfte der Patienten stirbt innerhalb der ersten drei Jahre an den Folgen der Erkrankung. Es gibt auch eine Form, die eine Art Demenz auslöst.

Dabei verlernen die Patienten, einfachste Aufgaben auszuführen und verlieren ihr Sprachverständnis. Nur bis zu zehn Prozent der ALS-Fälle treten familiär gehäuft und somit vererbt auf, der Rest "spontan". Es sind bereits einige Mutationen bekannt, die mit ALS zusammenhängen.

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