Ärzte Zeitung online, 16.03.2018

Hemiparese

Kein Infarkt, keine MS - sondern Keimzellen im Hirn

Ein Jugendlicher entwickelt eine Schwäche im linken Finger, die sich auf Arm und Gesicht ausdehnt. Das MRT erinnert an eine Multiple Sklerose oder einen Infarkt, letztlich wird aber ein Germinom diagnostiziert. Früh erkannt ist der Tumor heilbar.

Von Thomas Müller

Kein Infarkt, keine MS - sondern Keimzellen im Hirn

Ein junger Mann mit Germinom klagte über andauernde Kopfschmerzen und eine zunehmende Lähmung im linken Bein.

© Sebastian Kaulitzki / stock.adobe.com

PEKING. Es begann alles mit einer leichten Schwäche in den Fingern der linken Hand, auch fing das linke Bein des Jugendlichen gelegentlich an zu zucken. Die besorgten Eltern brachten den Jungen in eine Klinik, wo die Ärzte eine MRT des Gehirns veranlassten.

In den Aufnahmen konnten sie jedoch nicht viel erkennen. T2-gewichtete Bilder deuteten eine geringfügige Hyperintensität im Bereich des rechten Putamens und der Capsula interna an – ähnlich wie bei einem demyelinisierenden Ereignis oder nach einem Infarkt, schreiben Neurologen um Dr. Xin Lou vom Klinikum der Volksbefreiungsarmee in Peking.

Die Karotiden und die intrakranielle Angiografie zeigten auffällige Veränderungen, was eine vaskuläre Ursache als möglich erscheinen ließ. Die Ärzte schickten den jungen Patienten ohne Diagnose wieder nach Hause (JAMA Neurol 2018; 75(3): 376-377).

Schwäche im linken Bein

Drei Monate später wurde er erneut zur Bildgebung einbestellt. Das T2-Bild offenbarte nun eine wesentlich stärker ausgeprägte inhomogene Hyperintensität in den rechten Basalganglien, jedoch ohne Hinweise auf einen Masseneffekt.

Der Junge klagte zu diesem Zeitpunkt auch über eine Schwäche im linken Bein.

16 Monate nach der ersten MRT wurde er mit deutlichen kognitiven Problemen und Verhaltensstörungen in die Pekinger Klinik eingewiesen. Zudem sprach er von andauernden Kopfschmerzen und einer zunehmenden Lähmung im linken Bein.

Die T2-MRT offenbarte nun heterogene, teilweise sehr hell leuchtende multizystische Läsionen im Bereich von Basalganglien und Thalamus. Die neurologische Untersuchung ergab linksseitig eine distale Hemiparese, Gesichtslähmung sowie eine verminderte Wahrnehmung von Nadelstichen.

Stereotaktische Biopsie

Fakten zur Diagnose des Germinoms

» In der T2-Bildgebung lässt sich das Germinom erst recht spät abbilden.

» Intratumorale Blutungen sowie Metallakkumulationen, wie sie für ektopische Germinome typisch sind, werden mit der suszeptibilitätsgewichteten Bildgebung gut sichtbar.

Die Ärzte gingen nun von einem Tumor aus. Der Verdacht auf einen Keimzelltumor ließ sich im Labor jedoch nicht bestätigen, sowohl Serum- als auch Liquorwerte für Humanes Choriongonadotropin (HCG) waren normal, auch die Konzentrationen der Hypophysenhormone lagen im üblichen Bereich.

Schließlich entschieden sich die Ärzte für eine stereotaktische Biopsie. Sie fanden neoplastische Infiltrationen mit großen runden Zellen, deren Kerne an primordiale Keimzellen erinnerten. Daher gingen sie von einem Germinom aus. Immunhistochemisch ließ sich eine vermehrte Expression des c-Kit-Protoonkogens nachweisen.

Germinome gehören wie Embryonalkarzinome, Dottersacktumoren, Teratome und Chorionkarzinome zu den Keimzelltumoren. Sie stellen, so die Ärzte um Lou, etwa zwei Drittel der intrakraniellen Keimzelltumoren und treffen vor allem Jungen unter 20 Jahren.

Unterschiedliche Symptome

Der klinische Verlauf ist wenig aussagekräftig. Je nach Größe und Lokalisation treten unterschiedliche Symptome auf, vor allem Hemiparesen, Kognitions- und Verhaltensstörungen, aber auch Empfindungsstörungen und extrapyramidale Zeichen. HCG lässt sich noch am ehesten im Liquor nachweisen, aufgrund der Bluthirnschranke aber kaum im Serum.

Im MRT präsentieren die Tumoren typischerweise relativ große Läsionen mit einer pinealen und suprasellären Präferenz, recht selten seien ektopische Läsionen im Bereich der Basalganglien sowie der periventrikulären weißen Substanz zu beobachten.

Letztere können mitunter als Zeichen einer MS fehlgedeutet werden. Im frühen Stadium erinnerten sie zudem an subakute lakunäre Infarktläsionen. Ektopische Germinome seien zwar recht selten, aber gehäuft bei Asiaten zu finden.

Zysten mit Kalzifizierungen

Im MRT fällt anfangs nur eine schwach raumfordernde T2-Hyperintensität auf. Diese geht langsam in Zysten mit Kalzifizierungen und intratumoralen Blutungen über. Häufig wird bei ektopischen Basalganglientumoren auch ipsilateral eine Kortex- oder Hirnstammatrophie beobachtet, eine solche Atrophie deute sehr stark auf ein ektopisches Germinom, schreiben die Ärzte.

In der T2-Bildgebung lässt sich das Germinom erst recht spät abbilden. Für weitaus geeigneter halten die Ärzte aus Peking die suszeptibilitätsgewichtete Bildgebung (SWI). Damit werden intratumorale Blutungen sowie Metallakkumulationen, wie sie für ektopische Germinome typisch sind, gut sichtbar.

Die suszeptibilitätsgewichtete Bildgebung könnte also helfen, ein Germinom relativ früh aufzuspüren. Eine frühe Diagnose halten die Ärzte deshalb für entscheidend, weil die Tumoren anfangs sehr radiosensibel sind und dann noch eine Heilung per Radiotherapie möglich ist.

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