Ärzte Zeitung online, 01.09.2018

Veränderte Gehirnentwicklung

Huntington beginnt schon in der Kindheit

Die Huntington-Krankheit könnte sich durch eine Therapie im Kindesalter aufhalten lassen, vermuten Wissenschaftler.

Huntington beginnt schon in der Kindheit

Neuronen in 100-facher Vergrößerung: Die Huntington-Krankheit zerstört Gehirnzellen, was durch ein fehlerhaftes Gen ausgelöst wird.

© Dlumen / iStock

ERLANGEN. Obwohl die Symptome der Huntington-Krankheit oftmals erst im Alter von 30 Jahren oder sogar später auftreten, wirkt das verursachende, mutierte Gen schon in der Kindheit. Diesen Rückschluss lassen Ergebnisse von Wissenschaftlern der Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg (FAU) sowie der Universitäten Cardiff und Lund zu (PNAS 2018; online 27. August).

Wie die FAU mitteilt, belegten die Forscher in ihren Studien außerdem, dass die Krankheit in diesem frühen Lebensabschnitt möglicherweise mit Medikamenten therapiert werden kann.

Über den Einfluss des mutierten Huntingtin-Gens im Säuglingsalter und in der Kindheit ist nur wenig bekannt. Deshalb wollte das internationale Team herausfinden, wie die Mutation das Gehirn während dieser Entwicklungsphase beeinflusst und ob bereits zu diesem Zeitpunkt der Einfluss des mutierten Huntingtin-Proteins zurückgedrängt werden kann.

"Wir haben uns Modelle der Huntington-Krankheit in frühen Lebensstadien angeschaut, um zu sehen, ob das Gen bereits zu diesen Zeitpunkten Veränderungen im Gehirn verursacht und in der Folge auch das Verhalten und die Nervenneubildung beeinflusst", wird Erstautor der Studie, Dr. Florian Siebzehnrübl in der FAU-Mitteilung zitiert.

Arzneien helfen wohl

Die Ergebnisse bestätigten die Vermutung: Die Modelle zeigten, dass das Huntingtin-Gen bereits in der Kindheit die Gehirnentwicklung verändert und dass dies durch Medikamente, die die "Übersetzung" des genetischen Codes in Eiweißmoleküle modulieren, aufzuhalten ist.

Im nächsten Schritt wollen die Wissenschaftler erforschen, ob diese Beobachtung auch auf Patienten übertragbar ist, die das defekte Gen tragen, aber noch nicht schwer erkrankt sind, heißt es in der FAU-Mitteilung.

"Auf diesem Weg könnten wir in Zukunft testen, ob mögliche Therapien bereits in einem jüngeren Alter begonnen werden können, um den Ausbruch der tödlichen Krankheit zu verzögern oder ganz aufzuhalten.", so Studienleiter Professor Stephan von Hörsten. (eb)

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