Ärzte Zeitung online, 09.10.2013

Atypisches HUS

Erfolg versprechende Daten für Eculizumab

Ein Antikörper ist für viele Patienten mit atypischem HUS eine neue Hoffnung. Das Präparat ist noch vergleichsweise jung. Neue Daten zeigen aber: es wirkt. Aber es gibt noch offene Fragen.

Von Denis Nößler

BERLIN. Der Antikörper Eculizumab bewährt sich zunehmend in der Therapie des atypischen hämolytischen Syndroms (aHUS).

Darauf deuten zumindest neue Daten, die der Hannoveraner Nephrologe Professor Hermann Haller bei der 5. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Nephrologie (DGfN) am Montag in Berlin vorgestellt hat.

Das aHUS entspricht im Verlauf dem typischen HUS, nur dass es wegen der fehlenden Infektion nicht durch Diarrhöen gekennzeichnet ist. Ansonsten sind eine thrombotische Mikroangiopathie und Thrombozytopenie auffällig.

aHUS ist Ausschlussdiagnose

Das aHUS ist eine Ausschlussdiagnose. Vor allem eine thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) und eine bakterielle HUS-Genese gilt es auszuschließen. Auch die Aktivität der Protease ADAMTS13 darf nicht verändert sein, da sie ebenfalls auf eine TTP hinweisen würde.

Ätiologisch kommen für ein aHUS eine familiäre Veranlagung durch einen Faktor-H- oder Membran-Kofaktor-Proteinmangel (MCP) - beides wichtige Inhibitoren des Komplementsystem — sowie eine Knochenmarks- oder Stammzelltransplantation infrage.

Maßgeblich für das aHUS ist die Überaktivierung des Komplementsystems beziehungsweise dessen fehlende körpereigene Inhibition. Dadurch zerstört die körpereigene Immunabwehr über die terminale Komplementkaskade die Endothelzellen, was zu einer thrombotischen Mikroangiopathie (TMA) führt, dem Leitsymptom des HUS.

Eculizumab setzt genau dort an, indem es spezifisch an C5 bindet und dort die terminale Kaskade stoppt. Patienten müssen vor der Therapie allerdings gegen Meningokokken geimpft werden, da der Knockout-Mechanismus Infektionen mit den Viren begünstigen kann.

Erste Daten für Eculizumab

Haller stellte in Berlin Daten von 20 aHUS-Patienten vor, die in Hannover mit Eculizumab behandelt wurden. Im Median hatten sie anfangs eine eGFR von 30,8. Schon kurz nach Beginn der Behandlung sank laut Haller die Komplementaktivierung "drastisch".

Nach 26 Wochen hatten 90 Prozent der Patienten eine hämatologische Normalisierung, 80 Prozent waren ohne TMA. Auch der Plasmaaustausch war bis auf einen Patienten nicht mehr nötig.

Ebenso besserte sich die Nierenfunktion im Mittel kontinuierlich. Meningokokkeninfekte gab es keine.

Haller: "Wir sehen, dass wir die Krankheit tatsächlich unter Kontrolle bekommen." Auch könne man die Behandlung als sicher bezeichnen. "Zum jetzigen Zeitpunkt ist das eine tatsächliche Verbesserung in der Behandlung des aHUS."

Allerdings fehlen nach seinen Worten noch weitere belastbare Daten, um etwa die Frage zu beantworten, wie lange Patienten mit dem Antikörper wirklich behandelt werden müssen.

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