Ärzte Zeitung, 31.03.2005

Neue Option gegen Mangel an Enzym-Hemmer

Neuer Alpha-1-Protease-Hemmer kommt vermutlich im nächsten Jahr auf den Markt / Infusionsdauer ist verkürzt

BERLIN (djb). Für Patienten mit erblich bedingtem Alpha-1-Protease-Inhibitor (API)-Mangel wurde jetzt die EU-Zulassung für einen neuen Alpha-1-Protease-Hemmer beantragt. Im Vergleich zu anderen Alpha-1-Protease-Hemmern wird die Substanz nur in einem halb so großen Infusionsvolumen verabreicht. Und die Infusionsdauer ist von 30 Minuten auf 15 Minuten verkürzt.

Wie Professor Robert Sandhaus vom National Jewish Medical and Research Center in Denver in den USA beim Pneumologen-Kongreß in Berlin gesagt hat, ist der API-Mangel noch unterdiagnostiziert. US-Untersuchungen gehen davon aus, daß von 16 Millionen COPD- und Emphysem-Patienten ein bis drei Prozent an einem unerkannten schweren API-Mangelsyndrom leiden.

Die Patienten mit API-Mangel haben ein hohes Risiko, noch vor dem 40. Lebensjahr ein Lungenemphysem oder eine COPD zu entwickeln. Etwa die Hälfte der Patienten stirbt heute vor dem 55. Lebensjahr. Bei niedrigen Alpha-1-Protease-Hemmer-Spiegeln nimmt im Lungengewebe die Aktivität von eiweißabbauenden Enzymen wie der neutrophilen Elastase zu.

Die fortschreitende Zerstörung des Lungengewebes und die Einschränkung der Lungenfunktion bei API-Mangel kann jedoch durch Substitution eines Alpha-1-Protease-Hemmers gebremst werden, erinnerte Sandhaus, und zwar um so besser, je früher die Therapie einsetzt.

Eine Indikation für eine quantitative Bestimmung der API-Spiegel sieht er daher bei Personen mit COPD, bei Asthmapatienten, die auf eine maximale Asthmatherapie nicht ausreichend ansprechen, bei Bronchiektasen ohne andere Risikofaktoren, bei nahen Familienangehörigen von Patienten sowie bei Leberzirrhose ohne Vorliegen von Risikofaktoren. Die WHO fordert, alle COPD-Patienten sowie Jugendliche und Erwachsene mit Asthma bronchiale auf Defekte am API-Gen zu untersuchen.

Die einzige spezifische Therapie ist die wöchentliche intravenöse Substitution eines aus Humanplasma gewonnenen Alpha-1-Protease-Hemmers, so Sandhaus bei einem von ZLB-Behring unterstützten Symposium.

In den USA steht dafür ein hochgereinigtes Präparat zur Verfügung (Zemaira®), für das jetzt die EU-Zulassung beantragt wurde. Der Hersteller erwartet diese für 2006. Mit dem Präparat können konstante therapeutische API-Plasmaspiegel oberhalb des Wertes von elf Mikromol erreicht werden, so Dr. Otto-Erich Girgsdies vom Unternehmen.

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