Bosentan hält Progression der pulmonalen Hypertonie auf

Die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) ist eine seltene Krankheit. Weltweit sind nur etwa 100 000 Menschen betroffen. Aber diese Menschen leiden sehr unter den Symptomen, zu denen am Anfang vor allem Dyspnoe und Müdigkeit gehören. Im weiteren Verlauf der Erkrankung führen die chronische Druckerhöhung und ein Remodelling der Lungengefäße zur Rechtsherzinsuffizienz.

Zentrale Bedeutung in der Pathogenese der PAH hat das Endothelinsystem, sagte Professor Ralf Ewert von der Universität Greifswald. Der Pneumologe wies bei einem Symposium von Actelion beim Pneumologenkongreß in Berlin darauf hin, daß erhöhte Endothelin-1-Spiegel bei PAH mit den hämodynamischen Veränderungen und auch mit der Prognose korreliert sind. Endothelin sei der stärkste Vasokonstriktor, den wir kennen, außerdem fördere es die Proliferation und könne Entzündung und Fibrosierung auslösen.

Professor Horst Olschewski aus Graz erinnerte daran, daß Bosentan in einer Pilotstudie und in einer größeren randomisierten Doppelblindstudie die körperliche Leistungsfähigkeit der Patienten verbessert und das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamt hat. Diese beiden Studien haben im Jahr 2002 zur Zulassung von Bosentan geführt. Die Substanz wurde dann bei der 3. PAH-Weltkonferenz 2003 in Venedig im Therapie-Algorhythmus für die fortgeschrittene PAH (NYHA-Klasse III) nach Empfehlungen der European Society of Cardiology (ESC) an die oberste Stelle gesetzt. Bosentan (Tracleer®) ist der erste Endothelinrezeptor-Antagonist, der in Deutschland zur Behandlung von PAH-Patienten zugelassen ist.

Eine weitere im Therapie-Algorhythmus für die PAH empfohlene Substanzgruppe bilden die Prostanoide, die allerdings in Deutschland noch nicht zugelassen sind. Ebenfalls empfohlen wird der Phosphodiesterase-Hemmer Sildenafil, obwohl er weltweit noch keine Zulassung für die Indikation pulmonale Hypertonie hat. Die Substanz hat sich aber in einer Studie mit PAH-Patienten, deren Daten schon vorgestellt, aber noch nicht veröffentlicht wurden, als vielversprechend erwiesen.

Weil es effektive Therapien gibt, sei es wichtig, PAH-Patienten früh zu erkennen, betonte Olschewski. Dabei solle man nicht so sehr auf dicke Beine achten, die seien ein spätes Symptom. Ein früher Hinweis sei vielmehr die Luftnot bei Belastung.