Lungenhochdruck bei Kollagenosen kommt häufig vor
DRESDEN (djb). Nach Schätzungen sind weltweit 100 000 Patienten an einer pulmonalen arteriellen Hypertonie erkrankt. Idiopathisch seien dabei nur ein bis zwei Prozent der Erkrankungen, sagt Professor Hans-Hartmut Peter von der Universitätsklinik in Freiburg. Sehr viel häufiger kommt die pulmonale arterielle Hypertonie PAH in Assoziation mit Kollagenosen vor, besonders mit der progressiven systemischen Sklerodermie.
Veröffentlicht:Nach den Diagnosekriterien des American College of Rheumatologie (ACR) kann die Diagnose systemische Sklerodermie gestellt werden, wenn das Hauptkriterium "symmetrische Sklerose proximal der Metacarpophalangeal- oder der Metatarsophalangealgelenke" erfüllt ist oder wenn zwei Nebenkriterien zutreffen. Dazu gehören etwa Sklerodaktylie und bilaterale basale Lungenfibrose.
Bei Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie bei Sklerodermie ist die pulmomale arterielle Hypertonie nach der Lungenfibrose die zweithäufigste Todesursache, gefolgt von kardialen oder renalen Komplikationen und Karzinomen.
Die ohnehin ungünstige Prognose bei systemischer Sklerodermie werde durch die Entwicklung einer pulmonalen arteriellen Hypertonie weiter verschlechtert, machte Peter deutlich. Eine jährliche Untersuchung auf pulmonale arterielle Hypertonie mit nicht-invasiver Echokardiographie oder einer Rechtsherzkatheter-Untersuchung sei daher dringend geboten.
Eine frühe Diagnose ermögliche auch eine möglichst frühe und konsequente Therapie gegen die pulmonale arterielle Hypertonie, etwa mit dem Endothelin-1-Rezeptor-Antagonist Bosentan, betonte Peter.
Bosentan (Tacleer®) kann zu einer symptomatischen Verbesserung führen und die Progredienz der Erkrankung verzögern, erinnerte Peter bei einem von Actelion unterstützten Symposium in Dresden. Zudem vermindere der Endothelin-Rezeptor-Antagonist auch die Fibrosierung und Hypertrophie der Gefäße und reduziere die Zahl neuauftretender digitaler Ulzerationen.
