Ärzte Zeitung, 05.04.2006

Substitution bei Antitrypsinmangel wird einfacher

NÜRNBERG (grue). Für die Substitutionstherapie von Patienten mit Alpha-1-Antitrypsin (AAT)-Mangel könnte es noch dieses Jahr ein neues Präparat geben. Das Unternehmen ZLB Behring erwartet für das Produkt Zemaira® die Zulassung.

Das aus Humanplasma gewonnene AAT-Präparat ist seit 2003 in den USA zugelassen. Es wird zur einmal wöchentlichen Infusionsbehandlung von erwachsenen Patienten mit schwerem AAT-Mangel und klinisch nachgewiesenem Emphysem angewendet.

"Das Medikament hat ein kleines Infusionsvolumen und kann in nur 15 Minuten gespritzt werden", sagte Professor Felix Herth von der Thoraxklinik in Heidelberg auf einer Veranstaltung des Unternehmens beim Pneumologenkongreß in Nürnberg.

Das doppelt virusinaktivierte Präparat enthält zu über 90 Prozent das AAT-Protein. Es hebt bei regelmäßiger Infusion den AAT-Serumspiegel auf über 35 Prozent des Normwertes an. Damit soll die Lunge vor Schädigung durch eiweißabbauende Enzyme geschützt werden.

Die i.v-Ersatztherapie ist Standard bei schwerem angeborenem AAT-Mangel. Die Patienten bekommen im Alter zwischen 30 und 40 Jahren zunächst eine chronisch-obstruktive Lungenerkrankung mit Belastungsdyspnoe, Auswurf und Husten. Besonders Raucher mit AAT-Mangel entwickeln frühzeitig ein schweres Emphysem.

Sie müssen zusätzlich zur symptomatischen Therapie mit Bronchodilatatoren eine AAT-Substitution erhalten. Mit solchen Präparaten werde die Lungenfunktion stabilisiert, die Sterblichkeitsrate gesenkt, so Herth.

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