Interstitielle Lungenkrankheit auch bei RA-Patienten

FRANKFURT/MAIN. Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) sind die extraartikuläre Manifestation von rheumatischen Erkrankungen, die mit der größten Morbidität und Mortalität einhergeht, riefen Experten beim DGRh-Kongress in Frankfurt / Main in Erinnerung.

Dies gelte vor allem für die Rheumatoide Arthritis (RA) und die systemische Sklerose (SSc) und sei einerseits auf immunologische Prozesse der Grunderkrankung (zum Beispiel Fibroblastenproliferation), andererseits auf opportunistische Infektionen und die Toxizität der Medikation zurückzuführen, so Privatdozent Dr. Andreas Kreft, Institut für Pathologie, Universitätsmedizin Mainz.

Folgende ILD mit unterschiedlichem pathologisch-anatomischem Erscheinungsbild und Einfluss auf Morbidität und Mortalität sollten von diffusen alveolären Schäden (DAD) unterschieden werden: unspezifische interstitielle Pneumonie (NISP), gewöhnliche interstitielle Pneumonie (UIP), organisierende Pneumonie (OP) und lymphoide interstitielle Pneumonie (LIP); daneben sei auf Hämorrhagien, Rheumaknoten und eine respiratorische Bronchitis (RB-ILD) zu achten.

Weitere Bildgebung nötig

Für die differenzialdiagnostische Beurteilung eignet sich im Anschluss an die Röntgenthorax-Übersichtsaufnahme ein natives hochauflösendes Computertomogramm (HR-CT), wie Dr. Beate Rehbock, Praxis für Diagnostische Radiologie mit pneumologischem Schwerpunkt, Berlin, ausführte. Während bei der RA eine UIP häufiger sei als eine NSIP, sei es bei der SSc genau umgekehrt.

Auch beim Sjögren-Syndrom und der neuen Entität IPAF (interstitial pneumonia with autoimmune features), einer reversiblen autonomen Störung, sei die NISP die führende Histopathologie.

Zu bedenken sei, so Rehbock, dass zwar eine gewisse Korrelation mit rheumatischen Krankheitsbildern ermittelt worden sei, aber kein Muster für eine bestimmte Kollagenose pathognomonisch sei.

Eine Diagnose sei daher auch in der Bildgebung nur interdisziplinär unter Einbeziehung des Rheumatologen möglich. Das NISP-Muster sei vielgestaltig, durch Retikulationen als Hinweise auf eine Fibrosierung charakterisiert und weist eine relative Aussparung des Subpleuralraumes auf.

Die retikuläre Milchglastrübung wird laut Rehbock heute nicht mehr als Alveolitis, sondern als feine Fibrosierung angesehen.

Die UIP als prognostisch ungünstigstes und für die RA charakteristisches Fibrosierungsmuster weise ebenfalls Retikulationen und Traktionsbronchiektasien bei allerdings basaler Dominanz in der sagitalen Rekonstruktion auf. Zudem unterscheide es sich von der NSIP durch Honigwabenzysten mit oder ohne Traktionsbronchiektasien, so Rehbock.

Organisation des Luftraumes

Typisch für die organisierende Pneumonie sei die Organisation des Luftraumes durch meist subpleural gelegene Infiltrate, die rein inflammatorisch bedingt oder medikamentenassoziiert seien und eine Wanderungstendenz aufwiesen.

Die organisierende Pneumonie sei mit Steroiden gut behandelbar, aber rezidivierend. Am häufigsten sei dieses Muster bei Kollagenosen, Vaskulitiden und IPAF zu finden.

Das beim Sjögren-Syndrom häufige LIP-Muster zeichne sich durch Milchglastrübung, zentrilobuläre Punkte und dünnwandige Zysten aus.