Ärzte Zeitung, 07.02.2006

Das Wissen über erbliche Demenz soll zunehmen

HAMBURG (skh). Das Krankheitsbild der Neuronalen Ceroid Lipofuszinosen (NCL) bekannt zu machen ist Ziel der gemeinnützigen NCL-Stiftung. In Deutschland leiden 400 Kinder an NCL, einer Gruppe tödlicher neurodegenerativer Erkrankungen.

Die in Hamburg ansässige NCL-Stiftung bietet Fortbildungen, Vortragsreihen, einen jährlichen Kongreß sowie Stipendien für Wissenschaftler an. NCL sind autosomal-rezessiv vererbte Erkrankungen, die immer tödlich verlaufen. Mit einer Inzidenz von 1 zu 200 000 ist die klassische juvenile NCL am häufigsten.

Die Kinder entwickeln sich zunächst normal, gewöhnlich beginnt die Krankheit im Grundschulalter. Das erste Symptom ist meist Visusverlust, dann folgt Demenz. Deshalb wird die Krankheit auch als amaurotische Demenz bezeichnet. Im Verlauf bekommen die Kinder Epilepsie.

Obwohl das Leiden rasch fortschreitet, werden viele der bettlägerigen Patienten älter als 30 Jahre. Weitere Symptome sind parkinsonartige Dyskinesien, Depression und psychotische Phänomene.

Patienten mit juveniler NCL sind bisher nicht heilbar. Sie müssen physiotherapeutisch und pädagogisch unterstützt werden. Gegen die Epilepsien und psychischen Symptome lassen sie sich erfolgreich behandeln.

Umfassende Informationen unter: www.ncl-stiftung.de

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