Ärzte Zeitung online, 17.07.2015

Fallbeispiel

Was hinter einer schweren Demenz stecken kann

Ein älterer Patient kommt mit einer rasch progredienten Demenz in die Klinik. Es besteht Verdacht auf Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Doch dann deckt ein Labortest die wahre Ursache auf - und die schwere Demenz kann geheilt werden.

Richtige Diagnose rettet Patienten das Leben

Woher rühren die Probleme im Kopf? Auf dem Weg zur Diagnose sollten Ärzte nicht nur auf WHO-Kriterien setzen.

© Alexander Raths / fotolia.com

WASHINGTON. Erkranken Patienten an einer Demenz, wird dies häufig als unabwendbares Schicksal betrachtet. Doch nicht immer sind altersbedingte neurodegenerative Veränderungen die Ursache, bei manchen Patienten sind ganz andere Prozesse im Gange, und gegen einige davon lässt sich sehr wohl etwas tun.

Mit der richtigen Therapie können Ärzte eine Demenz mitunter komplett heilen.

Ein beeindruckendes Beispiel dafür lieferte Dr. Frank Bittner von der West Virginia University in Morgantown auf dem US-Neurologenkongress in Washington.

Ein älterer Patient wurde mit einer rasch progredienten Demenz zur Untersuchung in die neurologische Klinik der Universität eingeliefert.

Der Patient litt zudem unter visuellen Halluzinationen, Myoklonien, Rigidität und Schläfrigkeit. In den wenigen Tagen in der Klinik zeigte er eine deutlich abnehmende Sprechfähigkeit, Agitiertheit und weitere Verschlechterung der kognitiven Leistung.

Alles sprach zunächst für eine sporadische CJK

Eine Liquoruntersuchung ergab stark erhöhte Werte für das Protein 14-3-3 - dies ist typisch für Patienten mit Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK).

Untersuchungen auf neuronale Antikörper, etwa gegen NMDA, waren negativ, auch das MRT lieferte keine Hinweise auf eine limbische Enzephalitis oder eine Raumforderung.

Da sowohl der 14-3-3-Wert als auch die klinischen Symptome gut dazu passten, stellten die Ärzte zunächst im Einklang mit den WHO-Kriterien die Diagnose einer wahrscheinlichen CJK und schickten den Patienten in ein Pflegeheim.

Als kurz darauf die Ergebnisse der Untersuchung für Tau-Protein kamen, wurden die Neurologen stutzig: Der Wert an Gesamt-Tau-Protein im Liquor lag bei rund 360 pg/ml, normalerweise sind bei CJK-Patienten Werte jenseits der 1200 pg/ml üblich.

Dafür fanden die Ärzte bei einer erweiterten Liquoranalyse erhöhte Konzentrationen von Antikörpern gegen Glutamatdecarboxylase (GAD): Der Wert lag bei 0,26 nmol/l, üblich sind weniger als 0,02 nmol/l.

Heilung durch fünftägige Ig-Therapie

Die Neurologen holten den Patienten aus dem Pflegeheim zurück in die Klinik und behandelten in mit Verdacht auf eine GAD-Enzephalitis fünf Tage lang mit intravenösen Immunglobulinen (400 mg/kg KG).

Patienten mit GAD-Enzephalitis sprechen in der Regel auf eine solche Therapie recht schnell an. Das war auch bei diesem Mann der Fall: Die Myoklonien gingen rasch zurück, der Gesamtzustand und die kognitive Leistung verbesserten sich dramatisch und der Patient konnte schon bald wieder aus der Klinik entlassen werden.

Bei einer Nachuntersuchung drei Monate später war er motorisch und kognitiv wieder auf einem ähnlichen Niveau wie vor dem Beginn der Erkrankung.

GAD-Antikörper-Enzephalitis häufiger als gedacht?

Der Fall zeige, so Bittner, dass es sich lohne, bei einer rasch progredienten Demenz immer auch an eine Antikörper-vermittelte Enzephalitis zu denken und Verdacht zu schöpfen, wenn die Befunde nicht ganz zu denen bei einer klassischen neurodegenerativen Erkrankungen passen.

Möglicherweise täusche eine GAD-Antikörper-Enzephalitis häufiger als gedacht eine CJK vor, man sollte es daher nicht bei den WHO-Kriterien für eine CJK-Diagnose belassen, sagte der US-Arzt.

Die GAD-Antikörper-Enzephalitis hätten Ärzte bei CJK-Symptomen jedoch selten auf dem Radar. Typisch für GAD-Antikörper-Erkrankungen seien eher zerebelläre Ataxien, ein Typ-1-Diabetes oder limbische Enzephalitiden.

Bei Letzteren komme es häufig zu Anfällen, epileptiformen Veränderungen im EEG und mesotemporalen Auffälligkeiten im MRT. Es könnten jedoch auch andere, nicht-limbische Hirnstrukturen betroffen sein. Dann sei mit einer anderen Symptomatik und mit divergierenden Befunden zu rechnen.

Da sich die Betroffenen durch eine einmalige fünftägige Immunglobulintherapie oft komplett heilen lassen, sollten solche Erkrankungen bei Patienten mit rasch progredienter Demenz zuverlässig ausgeschlossen werden, sagte Bittner. (mut)

[17.07.2015, 14:05:39]
Dr. Thomas Georg Schätzler 
Extrem seltene Krankheitsbilder
Sogar die Homepage des Deutschen Netzwerks zur Erforschung der autoimmunen Enzephalitis (GENERATE – GErman NEtwork for REsearch on AuToimmune Encephalitis)
http://www.generate-net.de/
macht darauf aufmerksam, dass es sich um extrem seltene Krankheitsbilder handelt:

• anti-NMDA-Rezeptor Enzephalitis
• Enzephalomyelitis
• Limbische Enzephalitis
• Hirnstammenzephalitis
• Cerebellitis
• Myelitis
• Stiff-Person-Syndrom (SPS) und Stiff-Person-Syndrom Plus (z.B. Progrediente Enzephalomyelitis mit Rigidität und Myoklonien (PERM), Hyperekplexie)
• Morvan-Syndrom (MS) und erworbene Neuromyotonie (NM)

Die bei vielen dieser Syndrome möglicherweise nachweisbaren Autoantikörper z. B. gegen NMDAR, Lgi1, CASPR2, GAD, GABA(b)R, AMPAR, GlyR, DPPX, D2R, MOG werden nach meiner Erfahrung selbst in neurologischen Fachkliniken aus Kostengründen nicht immer bestimmt.

Mf+kG, Dr. med. Thomas G. Schätzler, FAfAM Dortmund
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