Ärzte Zeitung, 24.09.2004

Livide Flecken als Hinweis auf Dermatomyositis

Typische Lokalisation sind obere Gesichtshälfte und Knöchel / Kollagenose kann zu schweren Behinderungen führen

ZÜRICH (bib). Bei Patienten mit einer Dermatomyositis, eine mit einer Häufigkeit von 1 zu 100 000 relativ seltene Kollagenose, kann es unbehandelt wegen der Muskelbeteiligung zu schweren Behinderungen kommen. Die Kenntnis möglicher Hauterscheinungen, die meist heftig jucken und vielfältig sind, hilft, die Erkrankung zu diagnostizieren.

Besonders schwierig wird die Diagnose, wenn die - typischerweise proximale - Muskelbeteiligung fehlt. Wie Privatdozent Ralph M. Trüeb vom Unispital in Zürich in "hautnah schweiz" (2, 2003, 6) berichtet, haben zehn Prozent der Patienten eine amyopathische Dermatomyositis. Hier bestehen mindestens zwei Jahre lang Hauterscheinungen, ohne daß Klinik oder Labor - etwa der Nachweis des Zerfalls des Muskelgewebes durch Bestimmung etwa von Kreatinkinase und Aldolase - auf eine Muskelbeteiligung schließen lassen.

Frauen sind öfter als Männer von Dermatomyositis betroffen

Zudem gibt es Abgrenzungsprobleme. Trüeb: "Die klinische Symptomatik der Dermatomyositis bewegt sich im Spektrum des Lupus Erythematodes." Überlappungen mit anderen Kollagenosen gibt es bei etwa 20 Prozent der Patienten. Dabei sind mit 9 zu 1 Frauen noch öfter betroffen als bei reiner Dermatomyositis, wo das Verhältnis etwa 2 (Frauen) zu 1 (Männer) ist.

Pathognomonisch für die Dermatomyositis sind Gottron-Papeln. Das sind flach-erhabene, rötlich-livide Papeln und Plaques über den Interphalangealgelenken, sowie das Gottron-Zeichen, symmetrische, livide Erytheme über Ellbogen, Knien und medialen Malleoli. Darüberhinaus gibt es charakteristische Hautveränderungen, allen voran das Heliotroperythem, eine fliederfarbene, oft von einem Ödem begleitete Rötung der oberen Gesichtshälfte, vor allem der Lider, das der Dermatomyositis den Beinamen "Lilakrankheit" beschert hat. Weitere Hautveränderungen sind perionychiale Teleangiektasien, die gut mit der Nagelfalz-Kapillarmikroskopie dargestellt werden können, und das Schal-Zeichen, konfluierende, livide Erytheme im Schultergürtel-Bereich.

Es gibt auch Dermatomyositis bei Krebs als Grundleiden

Hinzu kommen etliche Veränderungen, die mit einer Dermatomyositis vereinbar sind, etwa sekundäre Pigmentveränderungen und Hautatrophien, sowie eine disseminierte Kalzinose, vornehmlich im Bereich großer Gelenke. Mitunter ergeben sich auch Hinweise auf eine maligne Ursache einer Dermatomyositis: "Einige Patienten mit paraneoplastischer Dermatomyositis zeigen eine den mehr chronischen Hautveränderungen der Dermatomyositis überlagerte, akute flammende Rötung", so Trüeb.

STICHWORT

Dermatomyositis-Therapie

Allgemeinmaßnahmen, von denen Patienten mit Dermatomyositis profitieren, sind etwa Bettruhe, physikalische Therapie, Atemtherapie und Ergotherapie. Um die Gelenke beweglich zu erhalten, sollte möglichst früh mit passiver Physiotherapie begonnen werden. Zu aktivem Muskeltraining wird dagegen erst dann geraten, wenn die Muskelentzündungen unter Kontrolle sind (hautnah schweiz 3, 2003, 16).

Bei der Pharmakotherapie sind systemische Kortikosteroide Mittel der ersten Wahl. Helfen sie nicht ausreichend, wird mit Immunsuppressiva behandelt. Sprechen die Patienten auch darauf nicht ausreichend an, kommt eine Therapie mit intravenösen Immunglobulinen in Frage.

Bei erkrankter Haut können Lichtschutzmittel die Beschwerden mindern. Wichtige Therapeutika für diese Patienten sind topische und systemische Steroide, Mittel, die den Juckreiz mindern, nicht-sedierende Antihistaminika tagsüber und Doxepinhydrochlorid abends, die Antimalaria-Mittel Hydroxychloroquin und Chloroquin sowie - bei hartnäckigen Hautveränderungen - niedrig dosiertes Methotrexat und intravenöse Immunglobuline. (mal)

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