Ärzte Zeitung, 13.07.2006

Das SAPHO-Syndrom: kranke Haut und kranke Knochen

Die seltene Krankheit kommt sowohl bei Kindern und Jugendlichen als auch Erwachsenen vor / Therapie mit Antibiotika und NSAR empfohlen

POTSDAM (ner). Bei Patienten mit schwerer Akne und starken Knochen- und Gelenkschmerzen kann das SAPHO-Syndrom eine - wenn auch seltene - Ursache sein. Das Akronym steht für Synovitis, Akne, Pustulosis (palmoplantaris), Hyperostose und Osteitis/Osteomyelitis. Sowohl Kinder und Jugendliche als auch Erwachsene können betroffen sein. Behandelt werden Patienten mit Antibiotika und Analgetika.

Bei der MRT der Iliosakralgelenke konnte ein Knochenödem (Pfeile) diagnostiziert werden. Fotos (3): Prof. Radke, Klinikum Ernst von Bergmann, Berlin

Knochenödem (dicker Pfeil) an BWK 12, kleine Defekte (dünne Pfeile) und Höhenminderung der Bandscheiben.

Über einen typischen Patienten mit SAPHO-Syndrom hat jetzt Dr. Stefan Schreier vom Potsdamer Klinikum Ernst von Bergmann berichtet. Ein 15 jähriger Junge hatte eine zunehmende Akne papulo-pustulosa. Weil Aknecremes und Aknegele nicht wirkten, bekam er Isotretinoin-Tabletten.

Nach dreiwöchiger Therapie traten Rücken- und Kniebeschwerden auf ("Monatsschrift Kinderheilkunde" 154, 2006, 169). Einige Tage später kamen Schmerzen in den Hüftgelenken und Oberschenkeln, in der rechten Schulter sowie der Wirbelsäule dazu. Sie waren so stark, daß der Patient nicht mehr laufen und kaum sitzen konnte.

Beschwerden wurden als Arzneiwirkung interpretiert

Der 15jähriger Junge kam mit therapieresistenter Akne zum Arzt.

Zunächst gingen die Pädiater von einer unerwünschten Isotretinoin-Wirkung aus. Denn vorangegangene Röntgenaufnahmen der Knie waren unauffällig gewesen. Im Röntgenbild waren an den Wirbeln der BWS noduläre Defekte aufgefallen, die als Zeichen eines schon länger bestehenden Morbus Scheuermann interpretiert wurden.

Dazu paßten allerdings nicht Befunde wie die schmerzhafte Bewegungseinschränkung im linken Hüftgelenk oder ein deutlicher Druck- und Klopfschmerz über dem linken Ileosakralgelenk.

Auffällig waren zudem ein verminderter Hb-Wert (12,2 mg / dl) und erhöhte Entzündungsparameter (Leukozyten 14,4 /µl, C-reaktives Protein 9,3 mg/ dl und BSG 90 / über 100). Die Kollegen veranlaßten eine Magnetresonanz-Tomographie der Wirbelsäule. Das Ergebnis: Sakroileitis links sowie Osteitis in Höhe des BWK 12 mit Beteiligung der Bandscheibenfächer.

Richtige Diagnose nach MRT-Untersuchung

Es bestand der Verdacht auf eine Osteomyelitis. Aufgrund der Anamnese sowie der Befunde der klinischen und der MRT-Untersuchung stand die Diagnose SAPHO-Syndrom fest. Denn wichtige Kriterien wie schwere pustulöse entzündliche Hautkrankheit und Osteitis/Osteomyelitis waren erfüllt.

Der Patient erhielt täglich eine intravenöse Schmerztherapie mit Piritramid sowie eine intravenöse Antibiotikatherapie mit 1800 mg Clindamycin und 4500 mg Cefuroxim. Zusätzlich wurden dem Jungen Ibuprofen und lokale Applikationen mit Salizylatsalbe verabreicht. Er erhielt außerdem Omeprazol zur Ulkusprophylaxe. Gegen die Akne erhielt der Patient Erythromycin-Salbe.

Nach drei Wochen konnte er das Krankenhaus beschwerdefrei verlassen. Die Behandlung mit Clindamycin oral und mit Ibuprofen sowie Omeprazol wurde für weitere zwei Wochen fortgesetzt. Die MRT-Kontrolluntersuchung nach drei Monaten ergab keine sichtbaren entzündlichen Veränderungen mehr.

Die multifokale Osteomyelitis verläuft oft in Schüben, so Schreier und seine Kollegen. Die Ganzkörper-Skelettszintigraphie hat einen hohen Stellenwert in der Diagnostik. So können alle Entzündungsherde in den Knochen gefunden werden. Bei dem 15jährigen Jungen haben die Kollegen auf die Szintigraphie verzichtet, weil die Diagnose eindeutig war.

STICHWORT

SAPHO-Syndrom

Das Akronym SAPHO steht für Synovitis, Akne, Pustulosis (palmoplantaris), Hyperostose und Osteitis/Osteomyelitis. Klassische Kennzeichen sind schwere papulo-pustulöse entzündliche Hautkrankheiten sowie eine chronisch-wiederkehrende multifokale Osteomyelitis. Häufigkeit und Ursache des Syndroms sind nicht bekannt. Empfohlen wird eine Therapie mit Antibiotika in Kombination mit NSAR oder Steroiden; seltener auch eine alleinige Therapie mit NSAR oder TNF-α-Blockern. Das Syndrom kann, vor allem bis Ende der Pubertät, ausheilen, aber auch im Erwachsenenalter wieder aufflammen. (eb)

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