Ärzte Zeitung, 13.12.2006

Unklare Schwellungen deuten auf ein hereditäres Angioödem

Haut- und Schleimhautschwellungen sind typisch für die seltene Erbkrankheit HAE / Zur Akuttherapie hilft C1-Esterase-Hemmer-Konzentrat

HAMBURG (agr). Bei Patienten mit unklaren Haut- und Schleimhautschwellungen könnte die Ursache ein hereditäres Angioödem (HAE) sein. Diese Erkrankung kommt vor allem in Betracht, wenn die Patienten weder auf Kortison noch auf Adrenalin ansprechen.

Das HAE ist eine seltene schwere Erbkrankheit, die durch episodische, schmerzhafte Schwellungen am ganzen Körper gekennzeichnet ist. Darüber hat Professor Konrad Bork von der Universitätsklinik Mainz auf einem Expertengespräch des Unternehmens ZLB Behring in Hamburg berichtet.

Ist der Magen-Darm-Trakt befallen, klagen die Patienten außerdem über starke Bauchschmerzen. Wirkungsvoll sei bei einer akuten HAE-Attacke nur die sofortige intravenöse Behandlung mit C1-Esterase-Hemmer-Konzentrat (Berinert®P), sagte Bork. HAE-Patienten haben wegen eines Gendefektes einen Mangel an funktionsfähigem C1-Esterase-Hemmer.

Aus diesem Mangel ergibt sich eine Fehlsteuerung des Komplementsystems. Daraus wiederum resultieren episodische Schwellungen der Haut und Schleimhaut. Durch Therapie mit dem C1-INH-Konzentrat in der Standarddosierung von 10 bis 30 IE/kg Körpergewicht bilden sich die Schwellungen innerhalb weniger Stunden zurück. Wirkt sich die Erkrankung auch auf die Schleimhäute der Atemwege aus, kann die Therapie mit C1-Esterase-Hemmer sogar lebensrettend sein.

Voraussetzung ist allerdings, daß die Erkrankung rechtzeitig erkannt wird. Oft werden zunächst Allergien oder ein akutes Abdomen vermutet, wie Professor Wolfhart Kreuz von der Universitätskinderklinik Frankfurt sagte. Ein wichtiger Hinweis ist auf die richtige Diagnose, daß in der Verwandtschaft ebenfalls die typischen Symptome aufgetreten sind. Zur Klärung empfiehlt er den Nachweis eines C1-INH-Mangels sowie die Messung der C1-Esterase-Hemmeraktivität.

Wie es zu den Schwellungs-Attacken kommt, ist nicht eindeutig geklärt. Bekannt ist aber, daß außer Streß auch Blutdrucksenker wie ACE-Hemmer und Angiotensin-II-Rezeptorantagonisten und östrogenhaltige Hormonpräparate Ödeme auslösen können.

STICHWORT

Hereditäres Angioödem (HAE)

Symptome: episodische Ödeme, alle Organe können betroffen sein. 70 Prozent der Angioödeme an Schleimhäuten innerer Organe. Folgen: kolikartige Krämpfe, Erbrechen, Durchfall. Erstickungsgefahr bei Ödemen im Kopf- und Halsbereich.

Diagnose: Klinik, kein Ansprechen auf Steroide und Antihistaminika, C4-Komplement erniedrigt. (eb)

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