Ärzte Zeitung, 04.03.2010

Schuppige Hautveränderungen - am rechten Fuß fing alles an

Schuppige Hautveränderungen erfassen langsam, aber kontinuierlich die gesamte rechte Körperhälfte einer jungen Frau. Die seltene Verhornungsstörung kann in bösartige Hautkrankheiten münden.

Von Thomas Meißner

Schuppige Hautveränderungen - am rechten Fuß fing alles an

Klinischer Befund der kongenitalen linearen unilateralen Porokeratose. © Springer Medizin Verlag

AACHEN. Bei einer jungen Patientin waren bereits nach der Geburt, beginnend am rechten Fuß, schuppige Herde auf der Haut aufgefallen. Als sich nun die inzwischen 27-jährige Patientin an der Universitätshautklinik in Aachen vorstellte, waren das rechte Bein, der Rücken, der rechte Oberarm und das Kinn mit multiplen und konfluierenden erythematösen Papeln und Plaques überzogen. Das berichten die Dermatologen Dr. Pit Sertznig und seine Kollegen ("Hautarzt" 60, 2009, 949).

Auffällig waren bei der Patientin die zentralen Aufhellungen der Hautveränderungen und die schuppenden Randwälle. Es handelte sich um eine Porokeratose, eine seltene Verhornungsstörung der Haut. Die Diagnose wird histologisch gesichert. Unterm Mikroskop sind dann kornoide Lamellen mit schräg aus der Epidermis nach außen ragenden Parakeratosekegeln sowie lymphozytäre Infiltrate zu erkennen.

Es werden mehrere Porokeratosevarianten unterschieden, für die teilweise ein autosomal-dominanter Erbgang nachgewiesen worden ist. Die junge Frau litt nach Angaben der Aachener Dermatologen an der seltenen Porokeratosis linearis unilateralis, einer zosterartigen Variante mit Hautveränderungen vor allem an den distalen Extremitäten und am Rumpf, die entlang der Blaschko-Linien* angeordnet sind.

Der Vererbungsmechanismus der Krankheit ist unklar, familiäre Häufungen und gleichzeitiges Auftreten bei Zwillingen sind aber beschrieben worden. Im Unterschied etwa zur disseminierten aktinischen Porokeratose bricht die Krankheit bereits in der Kindheit aus. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Abgesehen von den Hauterscheinungen und gelegentlichem Juckreiz geben die Betroffenen keine subjektiven Beschwerden an.

Ein intensiver Sonnenschutz könne die Progredienz der Hautveränderungen zumindest verlangsamen, berichten die Aachener Dermatologen. Hinzu kommt die keratinolytische Behandlung mit Vitamin-A-haltigen Externa. Wichtig seien vor allem regelmäßige Kontrollen beim Hautarzt, weil die Herde bei bis zu 19 Prozent der Patienten in spinozelluläre und Basalzellkarzinome oder auch in ein Bowen-Karzinom übergehen können.

Insgesamt ist die Therapie solcher Patienten schwierig. Behandlungsversuche mit dreiprozentigem Diclophenac-Gel, lokalen Anwendungen von 5-Fluorouracil und Imiquimod oder die orale Behandlung mit Acitretin können Besserungen bewirken, allerdings treten nach Absetzen der Medikamente bei den Patienten die Herde wieder auf.

*Blaschko-Linien: Dabei handelt es sich um ein Liniensystem der Haut, dessen Verlauf viele angeborene Dermatosen folgen. Das System ist benannt nach dem Berliner Dermatologen Alfred Blaschko, der von 1858 bis1922 lebte.

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