Ärzte Zeitung, 18.01.2012

Steroide und Cyclophosphamid gegen M. Wegener

Eine systemische Vaskulitis wirkt sich vor allem auf die kleinen und mittelgroßen Gefäße aus. Daher sind viele Organe involviert, von der Nase bis zu den Nerven.

Von Thomas Meißner

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Die Patientin hatte auffällig viele Ulzera, darunter ein großes Ulkus an der Ferse.

© Dr. M. Stubanus

FREIBURG. Eine 78-jährige, dialysepflichtige Frau war nicht nur in sehr schlechtem Allgemeinzustand, sondern sie hatte auch auffällig viele Ulzera an Nasen, Ohren, Gaumen, Unterschenkeln sowie im Dickdarm.

Bei der Patientin war zweieinhalb Jahre vor ihrer Umsiedlung aus dem Ausland nach Deutschland eine c-ANCA*-assoziierte Vaskulitis diagnostiziert worden. Wegen chronischen terminalen Nierenversagens war eine Hämodialyse unvermeidlich. Zur weiteren Diagnostik kam sie in die Universitätsklinik Freiburg, berichten Foteini Noutsou und Dr. Mike Stubanus (Nephrologe 2011; 2: 162-165).

Die Patientin war bis zur Kachexie abgemagert

Die Patientin hatte wegen Appetitmangels innerhalb eines halben Jahres rasch an Gewicht abgenommen bis zur Kachexie. Bei der Inspektion fielen Ulzerationen des Gaumens auf, trockene Ulzera der Ohrmuscheln sowie bis zu 1,5 Zentimeter große, trockene und , scharf begrenzte Ulzera an beiden Unterschenkeln.

Später wurden wegen peranaler Blutabgänge bei einer Koloskopie zusätzlich multiple floride Ulzera der Kolonmukosa festgestellt. Histologisch war zudem eine ischämische Schädigung der Darmschleimhaut nachweisbar.

Es bestand eine Leukozytose, die Entzündungsparameter waren erhöht. Hinzu kamen eine normozytäre Anämie und eine Thrombozytose, die Nierenretentionswerte lagen im dialysepflichtigen Bereich. Die immunologische Diagnostik ergab eindeutig antineutrophile cytoplasmatische Antikörper. Physiologischerweise sind diese Antikörper nicht nachweisbar.

In Biopsien aus einem Fersen ulkus waren dann Eosinophilen-reiche Granulome zu erkennen, so dass die Diagnose Morbus Wegener in der Zusammenschau aller Befunde feststand.

Systemische Vaskulitiden sind selten. Unter den primären Vaskulitiden werde die Wegener-Granulomatose am häufigsten beobachtet, schreiben Noutsou und Stubanus. Sie wirken sich vor allem auf die kleinen und mittelgroßen Gefäße aus, mit granulomatösen Entzündungen des oberen und unteren Respirationstraktes.

Typische Erkrankungsstellen sind Nase, Lungen, Nieren, Gelenke, Augen, Haut, Gastrointestinaltrakt und Nervensystem.

Starke Immunsuppression entscheidend für Prognose

Entscheidend sei die frühe und aggressive systemische Immunsuppression über mindestens sechs Monate, gefolgt von einer etwa zweijährigen Erhaltungstherapie, betonen die Nephrologen. Denn die Letalität sei sehr hoch.

Die Patientin hatte bislang lediglich Steroide erhalten. Nach der nun eingeleiteten hoch dosierten Steroid- sowie intravenösen Cyclophosphamid-Therapie besserte sich zwar der Allgemeinzustand, die Ulzerationen heilten ab. Allerdings starb die Pa tientin bei einer Reanimation wegen eines akuten kardialen Ereignisses.

*ANCA: antineutrophiler cytoplasmatischer Antikörper

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