Ärzte Zeitung, 22.03.2016

Patienten mit Epidermolysis bullosa

Erfolg in der Forschung zu Hautkrebs

FREIBURG. Verletzliche Haut, die oft Blasen bildet: 90 Prozent der Menschen, die an rezessiver Epidermolysis bullosa dystrophica (RDEB) - umgangssprachlich auch als Schmetterlingskrankheit bezeichnet - leiden, erkranken bis zu ihrem 55. Lebensjahr an einem Plattenepithelkarzinom. 80 Prozent von ihnen sterben innerhalb von fünf Jahren.

Freiburger Forscher hätten jetzt neue Erkenntnisse dazu gewonnen, wie die beiden Erkrankungen zusammenhängen und welche molekularen Mechanismen dazu führen, dass sich das Plattenepithelkarzinom bei RDEBPatienten besonders aggressiv verhält, teilt die Uni Freiburg mit. Außerdem habe das Team neue Angriffspunkte entdeckt, an denen Medikamente ansetzen könnten.

Epidermolysis bullosa ist genetisch bedingt. Die Haut der Betroffenen reagiert empfindlich auf kleine Verletzungen oder Reibung, ähnlich wie die Flügel eines Schmetterlings.

Schwere Form der Schmetterlingskrankheit

RDEB ist eine schwere Form der Schmetterlingskrankheit. Häufig entwickelten RDEB-Patienten zum Beispiel chronische Wunden, die nicht heilen, und die Finger und Zehen wachsen zusammen, erinnert die Uni Freiburg in ihrer Mitteilung.

Die Ursache der Hautkrankheit: Das Gen COL7A1, das den Bauplan für das Protein Collagen VII enthält, ist mutiert.

Dieses Protein hilft dabei, die beiden Hautschichten Epidermis und Dermis zu verbinden. Bei RDEB-Patienten ist Collagen VII nicht vorhanden, wodurch die Haut brüchig wird.

Die Freiburger Wissenschaftler haben herausgefunden: Ein Plattenepithelkarzinom schreitet bei RDEB-Erkrankten schnell fort, weil die vielen und häufigen Verletzungen deren Dermis verändern.

Die Menge der so genannten pro-fibrotischen Wachstumsfaktoren - bestimmter Proteine - erhöht sich, was die Dermis steif macht (Cancer Res. 2016; 76(4): 940-51). In dieser Umgebung könnten sich die Tumorzellen gut verbreiten, heißt es in der Mitteilung der Uni.

Die Forscher hätten zudem gezeigt, bei welchen Angriffszielen neue Medikamente ansetzen könnten. Wirkstoffe, die den Wachstumsfaktor TGFβ hemmen, minderten zum Beispiel die Steifheit der Dermis sowie das Wachstum der Krebszellen. (eb)

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