Neue Strategien gegen PAH in der Erprobung

Die idiopathische pulmonale arterielle Hypertonie gehört zu den seltenen Erkrankungen, es gebe nur wenige 1000 Patienten in Deutschland, sagte Privatdozentin Heinrike Wilkens aus Homburg beim 11. PH-Patiententreffen in Frankfurt am Main. Aber es gebe Millionen von Patienten mit pulmonaler Hypertonie (PH), bei denen der Lungenhochdruck Folge einer anderen Erkrankung ist, etwa von Linksherz- oder Lungenerkrankungen.

Die Definition der PH ist 2008 geändert worden, berichtete Wilkens auf der Konferenz, die von den Unternehmen Actelion Pharmaceuticals Deutschland, Bayer Vital, Pfizer und Encysive Deutschland unterstützt wurde. Als manifest gilt die PH demnach bei einem mittleren pulmonal-arteriellen Druck über 25 mmHg und als grenzwertig bei einem Druck über 20 mmHg.

Die Prognose bei PH ist sehr schlecht. Unbehandelt schreitet die Krankheit rasch fort. Es gilt also, die PH möglichst früh zu erkennen. Doch die ersten Symptome sind sehr unspezifisch, zum Beispiel Luftnot bei Belastung, Schmerzen im Brustkorb oder Heiserkeit. "Die Patienten haben oft eine lange Odyssee an Untersuchungen hinter sich", so Wilkens. Bis zur Diagnosestellung vergingen oft Monate bis Jahre.

Doch mit modernen Therapeutika kann den Patienten meist gut geholfen werden. Noch vor 15 Jahren standen keine spezifischen Medikamente gegen PH zur Verfügung. Seither sind sieben Medikamente entwickelt worden. Die zugelassenen Substanzen stammen aus drei Wirkstoffklassen: Phosphodiesterase-5-Blocker, Endothelin-Rezeptor-Antagonisten und Prostanoide. Inzwischen werden auch ganz neue Therapiestrategien untersucht, sagte Dr. Robert Voswinckel aus Gießen. So laufen klinische Studien mit Tyrosinkinase-Hemmern, die bisher als Krebsmedikamente bekannt sind, mit Stimulatoren der löslichen Guanylatzyklase und mit Serotonin-Hemmstoffen. Die ersten Ergebnisse seien sehr ermutigend, so Voswinckel.