Ärzte Zeitung, 08.06.2010

Schnell wachsender Knoten am Bein war ein Merkelzell-Karzinom

Merkelzell-Karzinome sind in der Regel schmerzlose, derbe Knoten, meist an lichtexponierten Stellen des Körpers, etwa an den Extremitäten. Diese seltenen, jedoch aggressiven Tumoren treten vorwiegend im siebten bis achten Lebensjahrzehnt auf sowie bei Menschen, die immunsupprimiert sind.

Von Thomas Meißner

Schnell wachsender Knoten am Bein war ein Merkelzell-Karzinom

Rötlich-glasiges Merkelzell-Karzinom am rechten Unterschenkel einer 81-jährigen Patientin.

© C. Andres / M. J. Flaig / B. Belloni, München

MÜNCHEN. Eine 81-jährige Frau war vom Hausarzt wegen eines solitären, rötlich-glasigen, fast vier Zentimeter großen und schnell wachsenden Tumors am rechten Unterschenkel in die dermatologische Ambulanz der Technischen Universität München geschickt worden. Weitere Beschwerden hatte die Patientin nicht. Dr. Christian Andres und seine Kollegen sicherten die Diagnose histologisch und entfernten den Tumor mit einem Sicherheitsabstand von drei Zentimetern im gesunden Gewebe (MMW 2010; 15: 5). Das anschließende Tumorstaging habe bislang keine Hinweise auf eine Metastasierung ergeben, so Andres im Gespräch mit der "Ärzte Zeitung".

Die namensgebende Merkel-Zelle ist ein spezialisierter Mechanorezeptor in der Basalschicht der Epidermis und in den Haarwurzeln. Sie hat ein dem Merkelzell-Karzinom entsprechendes Proteinexpressionsmuster. "Ob jedoch das Merkelzell-Karzinom wirklich von der Merkelzelle seinen Ursprung nimmt oder von einer entarteten dermalen Stammzelle abstammt, die dann zur Merkelzelle transformiert, ist unklar", erläuterte Andres.

Das Merkelzell-Karzinom ist ein äußerst bösartiger Tumor. Seine Inzidenz nimmt zu und wird derzeit mit etwa 0,4 pro 100 000 Einwohner pro Jahr angegeben. In Deutschland wird mit 80 bis 300 Neuerkrankungen jährlich gerechnet.* Histologisch differenziert man drei Typen, von denen der intermediäre Typ am häufigsten vorkommt. Übergangsformen sind jedoch häufig. Aussagekräftige Daten über die Korrelation des histologischen Befundes mit der Prognose fehlten bisher, so Andres.

Meistens sind Merkelzell-Karzinome an lichtexponierten Stellen im Kopf-Hals-Bereich und an den Extremitäten lokalisiert, seltener am Körperstamm. Sie müssen mit großem Sicherheitsabstand exzidiert werden. Mit der postoperativen Strahlentherapie des Operationsfeldes sowie der ableitenden Lymphwege kann die lokale Rezidivrate gesenkt werden. In fortgeschrittenen Tumorstadien erreicht man mit der Kombination aus Chemotherapie und Bestrahlung die Remission.

Allerdings hält die Remission oft nur kurz an. Deshalb werden im ersten Jahr Nachuntersuchungen in sechswöchigen Abständen empfohlen, im zweiten Jahr in halbjährlichen Intervallen (Hautarzt 2009; 4: 275).

Der Nachweis des Merkelzell-Polyomavirus, das erst im Jahr 2008 beschrieben worden ist, scheint mit einer vergleichsweise besseren Prognose einher zu gehen. Offenbar handelt es sich dabei um ein onkogenes Virus, das allerdings ubiquitär vorkommt und wahrscheinlich nur bei prädisponierten Personen zur Entstehung des malignen Tumors beiträgt.

In Zukunft hofft man, mit immunmodulatorischen Behandlungsstrategien oder mit antiviralen Optionen die Überlebensraten der Patienten mit einem Merkelzell-Karzinom verbessern zu können.

*Leitlinie "Kutanes neuroendokrines Karzinom (Merkelzellkarzinom)" im Internet unter http://leitlinien.net

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