Akromegalie wird erst spät diagnostiziert

In Deutschland ist derzeit bei etwa 5000 Patienten eine Akromegalie diagnostiziert. Da die entstellende Erkrankung aber meist erst nach acht Jahren erkannt wird, wenn verformte Akren und vergröberte Gesichtszüge deutlich auffallen, liege die Dunkelziffer vermutlich weit höher, sagte der Endokrinologe auf einer Veranstaltung des Unternehmens Pfizer in Wolfsburg.

Ursache der Akromegalie ist ein gutartiges, langsam wachsendes Hypophysen-Adenom, das durch die Ausschüttung von Wachstumshormon (GH) und Insulin-like Growth Factor (IGF-I) angekurbelt wird. Unbehandelt haben die Patienten eine um zehn Jahre verkürzte Lebenszeit, weil sie zusätzlich an Diabetes und koronarer Herzerkrankung leiden.

Therapie der ersten Wahl ist heute die Operation durch einen Neurochirurgen. Adenome mit einem Durchmesser von über einem Zentimeter können jedoch bei jedem Zweiten nicht oder nicht vollständig entfernt werden. Diese Patienten werden bestrahlt oder erhalten Medikamente, die die GH-Produktion in der Hypophyse bremsen.

Etwa ein Drittel der Akromegalie-Kranken habe aber weiterhin erhöhte IGF-I-Serumspiegel und somit ein beträchtliches kardiales Risiko, sagte Strasburger.

Für diese Patienten gibt es jetzt, wie vor kurzem berichtet, eine neue Therapie-Option: Der GH-Rezeptor-Antagonist Pegvisomant (Somavert®) blockiert die Bindung von Wachstumshormon an den Zielzellen im Gewebe und stoppt dadurch die Freisetzung von Wachstumsfaktoren. Strasburger: "Bei fast allen Patienten normalisiert sich so der IGF-I-Blutspiegel."

In einer kontrollierten Studie über zwölf Wochen wurden mit 20 mg Pegvisomant pro Tag - subkutan injiziert - die Symptome der Akromegalie-Patienten im Vergleich zu den Probanden, die Placebo bekamen, signifikant gelindert. Die Ringgröße am Finger nahm ab, die Weichteilschwellung reduzierte sich, und die Patienten schwitzten weniger.