Ärzte Zeitung, 20.10.2004

Akromegalie wird oft lange nicht erkannt

Bei Erwachsenen Sehstörungen und vergröbertes Gesicht / Pegvisomant wirkt begleitendem Diabetes entgegen

MÜNCHEN (sto). Eine Akromegalie - meist wegen eines Hypophysenadenoms - entwickelt sich schleichend, wenn sie erst bei Erwachsenen und nicht bereits bei Kindern oder Jugendlichen auftritt. Deshalb werde sie oft lange nicht erkannt, so Professor Christian Kasperk von der Universität Heidelberg. Für Patienten, denen etwa eine Op nicht hilft, gibt es seit ungefähr einem Jahr eine besonders effektive medikamentöse Therapie.

Häufig führten erst Symptome wie Sehstörungen durch Druck des Hypophysen-Adenoms auf den Sehnerv, Kopfschmerzen oder Veränderungen an den Händen, Füßen und im Gesicht zur Verdachtsdiagnose. Ein erhöhter Wachstumshormon-Spiegel im Blut mit folgendem Anstieg des Insulin-like Growth Factor (IGF)-I-Serumspiegels ist dann für eine Akromegalie beweisend.

Darauf hat der Endokrinologe bei einer Veranstaltung von Pfizer in München hingewiesen. Eine Normalisierung der erhöhten IGF-I-Spiegel, Ursache der Akromegalie-Symptome, sei daher auch eine wesentliche Voraussetzung, um Langzeitschäden zu verhindern und die Lebenserwartung der Patienten zu normalisieren.

Standardtherapie ist eine transsphenoidale Adenom-Op

Bei der Therapie steht nach wie vor die transsphenoidale Op des Hypophysen-Adenoms an erster Stelle, wie Professor Christian Strasburger aus Berlin berichtet hat. Bei einer Adenomgröße von unter 10 mm Durchmesser ließen sich so über 85 Prozent der Patienten heilen. Als zweite Möglichkeit stehe die Radiotherapie zur Verfügung, die allerdings sehr langwierig sei, so Strasburger.

Eine medikamentöse Therapie ist mit Dopamin-Agonisten und mit Somatostatin-Analoga möglich. Weiterhin gibt es seit Ende vergangenen Jahres mit Pegvisomant (Somavert®) einen Wachstumshormonrezeptorblocker, der für Akromegalie-Patienten zugelassen ist, bei denen eine Operation oder eine Strahlentherapie nicht den gewünschten Erfolg hat und bei denen eine medikamentöse Behandlung mit Somatostatin-Analoga die IGF-I-Spiegel nicht normalisiert oder nicht vertragen wurde. Mit Pegvisomant ließen sich bislang "unerreichte Ansprechraten" erzielen, so Strasburger. Der Wirkstoff normalisiere bei 97 Prozent der Patienten den Serumspiegel des Insulin-like Growth Factors.

In Deutschland werden Daten zur neuen Arznei gesammelt

Deutschland ist derzeit das einzige Land, wo die Erfahrungen mit dem Rezeptorblocker in der routinemäßigen Therapie von Akromegalie-Patienten in einer Anwendungsbeobachtung systematisch erfaßt werden, wie Privatdozent Bernhard Saller vom Unternehmen berichtet hat. Die Auswertung der Daten von bisher etwa 100 Patienten habe die aus den klinischen Studien bekannte gute Verträglichkeit und Wirksamkeit bestätigt.

Auch sei deutlich geworden, daß offenbar vor allem Patienten, die im Zusammenhang mit dem Überschuß an Wachstumshormon einen Diabetes mellitus entwickeln, von Pegvisomant profitieren. In klinischen Studien, die demnächst beginnen sollen, soll jetzt der Effekt des Rezeptorblockers bei Patienten mit diabetischer Nephropathie und in der Onkologie geprüft werden.

STICHWORT

Akromegalie

Eine Akromegalie, die durch eine ungeregelte Ausschüttung von Wachstumshormon aus der Hypophyse verursacht wird, tritt nach Angaben des Endokrinologen Professor Christian Strasburger aus Berlin am häufigsten zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr auf. Fast immer ist ein Adenom der Hypophyse Ursache für die Überproduktion.

Charakteristisch für Akromegalie, an der von einer Million Menschen etwa 40 bis 70 erkranken, sind ein übermäßiges Wachstum der Finger und Hände, der Zehen und Füße, der Nase, des Kinns und des Jochbogens. Betroffen sind aber auch Zunge, Herz, Leber, Darm und andere innere Organe.

Zu den klinischen Symptomen gehören unter anderem Kopfschmerzen, Weichteilschwellungen (Ringe werden zu klein), vermehrtes Schwitzen oder ein Karpaltunnelsyndrom. Die Folgeerkrankungen der Akromegalie sind häufig Hochdruck und Herzerkrankungen, Gelenkbeschwerden oder eine Insulinresistenz. Die Lebenserwartung Betroffener ist um etwa zehn Jahre verkürzt.

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