Ärzte Zeitung, 10.03.2010

Mutierte Mitochondrien lösten schweres Psychosyndrom aus

Bei einem 58-jährigen Diabetiker mit Hypertonie und plötzlichen Sprach- und Verständnisstörungen war ein hirnorganisches Psychosyndrom die Ursache - ausgelöst durch mutierte Mitochondrien.

Von Thomas Meißner

BAD HOMBURG. In einer kürzlich vorgestellten Fallgeschichte war ein 58-jähriger hypertoner Diabetiker mit Aphasie und akuter Verschlechterung des Hörens auffällig geworden. Zudem war er agitiert und teilweise aggressiv, hat Dr. Bettina Künz aus Innsbruck beim ANIM-Kongress* in Bad Homburg berichtet.

Der klinische neurologische Befund war ansonsten unauffällig. Im EEG fanden sich eine periodische Theta- und Delta-Aktivität links temporal und rhythmische Delta-Gruppen. Die MRT ergab eine flächenhafte T2-Signalsteigerung links temporo-parietookzipital mit kortikalen Diffusionsstörungen, aber ohne auffälliges Kontrastmittel-Enhancement.

Es war unklar, ob dieser Befund ischämisch oder entzündlich bedingt war. Zudem gingen die MRT-Auffälligkeiten später wieder zurück. Ein Tumor wurde nicht gefunden. Neuropsychologisch bot der Patient ein Bild wie bei schwerer Demenz. Eine Hirnbiopsie brachte keine wegweisenden Befunde, wohl aber die Routine-Blutgasanalyse auf der Intensivstation.

In einer Phase ausgeprägter psychotischer Unruhe bestand plötzlich eine Laktatazidose. Daraufhin entnahmen die Kollegen eine Muskelbiopsie, die zum Nachweis einer mitochondrialen Punktmutation führte, die Störungen etwa im Zitratzyklus und damit bei der Energiegewinnung auslöst - der Patient war am MELAS-Syndrom erkrankt.

MELAS steht für mitochondriale Myopathie, Enzephalopathie, Laktatazidose und schlaganfallähnliche Episoden. Die Symptome sind sehr variabel, bevorzugt seien Gewebe mit großem Energiestoffwechsel betroffen, also Gehirn, Skelettmuskeln, Herzmuskel und Retina, so Künz. Zum klinischen Bild gehören Psychosen, Parkinsonismus oder epileptische Anfälle, auch Herzrhythmusstörungen, Diabetes, Makuladegeneration oder Innenohrschwerhörigkeit.

Die Prävalenz wird mit 10 bis 15/100 000 Einwohner angegeben. Die Krankheit manifestiert sich in der ersten bis zweiten Lebensdekade, aber auch später. Die Schwere variiert mit dem Anteil mutierter Mitochondrien. Das Vollbild tritt auf bei als 85 Prozent. Die Therapie ist rein symptomatisch.

Es werden hoch dosierte Vitamine verabreicht. Medikamente mit hemmender Wirkung auf die Atmungskette sollen vermieden werden. Dazu gehören Valproat, Chloramphenicol, Ciclosporin, Tetrazykline oder Topiramat.

*ANIM: Arbeitstagung der Deutschen Gesellschaft für Neurointensiv- und Notfallmedizin

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