Ärzte Zeitung online, 10.02.2017

Progressive Supranukleäre Blickparese

Therapieansatz für Tauopathie entdeckt

Forscher haben eine mögliche Behandlungsmethode bei Progressiver Supranukleärer Blickparese gefunden.

BONN. Die seltene Hirnerkrankung Progressive Supranukleäre Blickparese (Progressive Supranuclear Palsy, PSP) ist bislang nicht heilbar und ihre Symptome lassen sich nur begrenzt lindern. Sie kann unter anderem die Bewegung der Augen, das Gleichgewicht und die Sprechfähigkeit beeinträchtigen.

Wissenschaftler haben nun in Laborstudien einen molekularen Mechanismus gefunden, der vielleicht zu besseren Behandlungsmethoden verhelfen könnte (EMBO Molecular Medicine 2017; online 1. Februar), heißt es in einer Mitteilung des Deutschen Zentrums für Neurodegenerative Erkrankungen (DZNE). Im Mittelpunkt steht das Protein PERK (Protein Kinase RNA-like Endoplasmic Reticulum Kinase):

Die PSP zählt zu den Tauopathien, neurologischen Erkrankungen, bei denen das Molekül Tau verklumpt, anstatt das Zellgerüst zu stabilisieren. Die betroffenen Nervenzellen können infolgedessen degenerieren. Um dies zu verhindern, werden krankhafte Moleküle normalerweise repariert oder entsorgt. PERK ist Bestandteil eines solchen Wartungssystems. Bei der PSP scheint diese Maschinerie fehlerhaft zu sein.

Weniger Symptome mit aktiviertem PERK

In vorherigen Studien hatte das Team um Professor Günter Höglinger festgestellt, dass sich das Risiko einer PSP erhöht, wenn PERK nicht korrekt funktioniert. In der aktuellen Studie untersuchten die Forscher nun Hirnproben von gestorbenen Patienten, Zellkulturen sowie Mäuse mit genetischer Veranlagung für PSP.

"Wir haben herausgefunden, dass die Krankheitssymptome zurückgehen, wenn man PERK mit Pharmaka aktiviert", wird Höglinger zitiert. Die Ergebnisse seien noch Grundlagenforschung, doch die Untersuchungen würden ergeben, dass PERK ein wichtiges Element des Krankheitsmechanismus sei. Es könnte Ansatzpunkt für die Entwicklung neuer Arzneien sein.

Anwendungspotenzial sieht Höglinger nicht nur bei der PSP. Denn PERK hilft, fehlerhafte Tau-Moleküle zu beseitigen, und diese treten auch bei anderen Hirnerkrankungen auf. "Diese Ergebnisse könnten von breiter Bedeutung sein. Denn defekte Tau-Moleküle spielen insbesondere auch für Alzheimer eine wichtige Rolle", so der Münchner Forscher. (eb)

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