Ärzte Zeitung, 08.06.2009

"Schauen Sie genau hin, wenn Patienten angeborene Gefäßmissbildungen haben!"

Hinter scheinbar rheumatischen Erkrankungen steckt mitunter eine angeborene Angiodysplasie. Eine immunsuppressive Rheumatherapie ist dann fehl am Platz. Gefragt ist zunächst ein Gefäßchirurg.

Von Sabine Stürmer

"Schauen Sie genau hin, wenn Patienten angeborene Gefäßmissbildungen haben!"

Dorsale Ansicht des Kniegelenks einer neunjährigen Patientin, mit deutlich erkennbaren Gefäßfehlern (links). Im MRT zeigen sich deutliche Gewebevermehrungen im Kniegelenksbereich sowie ausgedehnte Venektasien in Popitealbereich (rechts).

Fotos: Hauert/Loose

Gelenkdestruktionen bei Patienten mit angeborenen Gefäßfehlern werden als angiodysplastische Arthritis oder "Hauert Disease" bezeichnet. Die Betroffenen müssen sich oft viele Jahre herumquälen, bevor ihr Leiden erkannt wird und sie behandelt werden. Grund für das Dilemma: Viele Ärzten wissen nicht, dass die Gefäßfehler orthopädische Beschwerden bis hin zur Gelenkzerstörung verursachen können.

Angeborene Angiodysplasien sind oft äußerlich zu erkennen. "Etwa durch Feuermale oder erweiterte Venen unter der Haut" berichtet Professor Dirk Loose aus Hamburg, der sich seit 38 Jahren mit Gefäßmissbildungen befasst und weltweit als Koryphäe auf diesem Gebiet gilt. Wichtiges, leicht festzustellendes Symptom ist die Überwärmung der Haut.

Gefäßmissbildungen können zu Gelenkschäden führen

Häufig fällt das Schlagwort Klippel-Trénaunay-Syndrom, wenn derartige Angiodysplasien erkannt werden. "Aber oft steckt viel mehr dahinter, als die Herren Klippel und Trénaunay im 19. Jahrhundert beschrieben haben", sagt Loose. So können die Gefäßmissbildungen zu Gelenkschäden führen. Dann liegt die Hauert-Disease vor. Ihr Krankheitsbild beschrieben Loose und der Unfallchirurg und Orthopäde Dr. Jürgen Hauert, nachdem beide Mediziner über 100 Patienten mit ganz ähnlichen Beschwerden behandelt hatten. Loose schätzt, dass hierzulande mehrere tausend Menschen von der Hauert-Disease betroffen sind.

Kausale Therapie bei Hauert-Disease ist möglich.

Vermutet wird, dass die Gefäßfehler in den Gelenken eine chronische Reizung, Texturstörung oder rezidivierende Einblutungen verursachen. Zu Beginn ist oft nur eine Gelenkschwellung erkennbar, und der Patient hat keine oder nur geringe Schmerzen. Dieses Anfangsstadium findet sich oft bei Drei- bis Siebenjährigen, es ist der optimale Behandlungszeitpunkt. Dann können viele Gelenkveränderungen vermieden werden. Ohne Therapie kann die Hauert-Disease zur Gelenkzerstörung mit starken Schmerzen und deutlichen Bewegungseinschränkungen führen. Da allerdings der kausale Zusammenhang oft unbekannt ist, wird das Leiden als juveniles Rheuma, Arthrose oder Gelenkverschleiß diagnostiziert und lediglich medikamentös mit Antirheumatika bis hin zu Methotrexat behandelt - ohne Besserung.

Dabei ist eine kausale Therapie möglich. Unerlässlich ist ein interdisziplinäres Vorgehen mit Orthopäden, Gefäßchirurgen und Radiologen in einem spezialisierten Zentrum. "Gerade der Gefäßchirurg benötigt spezielle Kenntnisse, sonst kann es zu massiven Blutungen bis hin zur Amputation kommen", erläutert Loose. Häufig sind mehrere Operationen nötig, um überhaupt erst einmal die Region außerhalb des Gelenkes von fehlgebildeten Gefäßen zu befreien.

Nach dem Gefäßchirurgen kommt der Orthopäde

Erst danach kann der Orthopäde überhaupt an das Gelenk kommen, ohne massive Blutungen auszulösen. Dann können die Schäden im Gelenk durch arthroskopische Exzision oder Koagulation beseitigt werden. Ist die Hauert-Disease allerdings zu weit fortgeschritten, muss das Gelenk ersetzt werden.

Die Hauert Disease ist kaum bekannt. Viele Betroffene werden erst nach langem Leiden richtig diagnostiziert und behandelt. Loose appelliert deshalb an seine Kollegen: "Bitte schauen Sie genau hin, wenn Sie Patienten mit angeborenen Gefäßmissbildungen und Gelenkbeschwerden sehen!"

Hauert-Disease - ein Fallbeispiel

Neunjähriges Mädchen mit Hauert-Disease im Bereich des rechten Kniegelenks. Vor korrekter Diagnosestellung wurde die Patientin erfolglos mit Methotrexat, Indometacin und Resochin behandelt. Deutliche Beschwerdebesserung nach Absetzen aller Medikamente sowie arthroskopischer Therapie mit Teilsynovektomie und Knorpelglättung bei Chondropathie Grad 3-4. (stü)

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