Rheuma

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Modul: Reaktive Arthritis: Pathogenese – Diagnose – Therapie

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Ärzte Zeitung, 15.09.2010

Schwellung durch Pigmentierte Villonoduläre Synovialitis

Was bei einem Patienten zunächst wie rezidivierende Beschwerden bei bestehender arterieller Verschlusskrankheit aussah, entpuppte sich als orthopädische Erkrankung. Die Diagnose: Pigmentierte Villonoduläre Synovialitis.

Von Thomas Meißner

Schwellung durch Pigmentierte Villonoduläre Synovialitis

MRT-Befund einer Schwellung am Unterschenkel.

Schwellung durch Pigmentierte Villonoduläre Synovialitis

Ein zottenförmiger bräunlicher Tumor ist Ursache der Schwellung.

Schwellung durch Pigmentierte Villonoduläre Synovialitis

Histologie mit proliferierenden fibroblastären Zellen.

© K. Moussa, Kusel

KUSEL. Ein 45-jähriger Mann klagte über anhaltende Belastungsschmerzen in der rechten Wade. Wegen einer peripheren arteriellen Verschlusskrankheit (PAVK) war ihm von Gefäßchirurgen bereits ein Bypass am rechten Bein gelegt worden. Ventral der Achillessehne war eine Schwellung zu tasten. Druckschmerzen bestanden nicht, nur bei endgradiger Extension im oberen Sprunggelenk nach dorsal traten Schmerzen auf.

Die Duplexsonografie ergab dann ein etwa 3,5 x 2,3 cm großes Gewächs im rechten Unterschenkel, berichten Dr. Khalaf Moussa und Dr. Harald Dinges von der Klinik für Orthopädie am Westpfalz-Klinikum in Kusel (Orthopädie & Rheuma 2010, 6: 72). Auf dem magnetresonanztomografischen Bild sahen die beiden Ärzte eine etwa 35 mm große rundliche Flüssigkeitsansammlung im Bereich des oberen Sprunggelenks.

Während der Operation fanden die Orthopäden allerdings kein Ganglion oder, wie vermutet, eine infizierte Zyste vor, sondern einen zottenförmigen, bräunlich gefärbten Tumor. Er zog bis zur dorsalen Kapsel des Sprunggelenks. Bei Inzision der Gelenkkapsel entleerte sich eine hämorrhagische Flüssigkeit. Die Sehnenscheide der Tibialis-posterior-Sehne war erheblich entzündet. Den Verdacht auf eine Pigmentierte Villonoduläre Synovialitis (PVNS) konnte der Pathologe später bestätigen.

Meist sind es Patienten im dritten oder vierten Lebensjahrzehnt, die eine Pigmentierte Villonoduläre Synovialitis haben. Die Inzidenz der Erkrankung wird mit nur 1,8 pro eine Million Einwohner angegeben. Die Dunkelziffer ist vermutlich hoch, denn oft handelt es sich um Zufallsbefunde. Betroffen sind bei den Patienten meist einzelne Gelenke, Sehnen oder Bursen, am häufigsten am Kniegelenk sowie an der Hand.

Die Ursache der villösen Synovialis-Schwellungen ist unbekannt. Es sind rezidivierende, zum Teil blutige Gelenkergüsse möglich. Histologisch lassen sich Hämosiderin-Ablagerungen und multinukleäre Riesenzellen nachweisen. Nach längerem Wachstum dringen die Tumoren zum Teil in den Knochen ein (Orthopädie & Rheuma 2007, 1: 32).

Patienten mit isolierten nodulären Formen der Pigmentierten Villonodulären Synovialitis haben eine gute Prognose. Häufiger kommen allerdings diffuse Formen vor, die trotz Synovialektomie bei bis zu 50 Prozent der Patienten wiederkehren. Mit adjuvanter Strahlentherapie lässt sich diese Rezidivquote bei solchen Patienten dann auf unter zehn Prozent drücken.

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