Rheuma

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Modul: Reaktive Arthritis: Pathogenese – Diagnose – Therapie

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Ärzte Zeitung, 08.07.2008

Die vielen Gesichter des L. erythematodes

ZNS-Beteiligung bei fast allen Patienten - zumindest in milder Form / Neue Therapieoptionen mit Biologicals

Ein Systemischer Lupus erythematodes (SLE) hat viele Gesichter: Es können Krampfanfälle, eine Myelitis und eine Demenz ebenso auftreten wie Erytheme oder eine Glomerulonephritis. Ein Antikörpertest schafft oft Klarheit.

Von Wiebke Kathmann

Charakteristisches Merkmal bei Systemischem Lupus erythematodes: Ein Schmetterlingserythem.

Foto: Schauerte

Erste Assoziation zum SLE ist meist das Schmetterlingserythem, auch wenn oft Gelenkbeschwerden im Vordergrund stehen. Daran hat Privatdozent Christoph Fiehn vom Rheumazentrum Baden-Baden erinnert. Für die Diagnose sind außer der Anamnese und klinischer Untersuchung mit organspezifischer Diagnostik vor allem Laborwerte von Bedeutung.

Sehr spezifisch ist der Nachweis von Antikörpern gegen doppelsträngige DNA, Nukleosomen oder auch Histone. Weniger spezifisch sei dagegen ein Nachweis auf antinukleäre Antikörper (ANA) oder Komplementfaktoren, so Fiehn beim MEDcongress in Baden-Baden. Ist bei Nierenbeteiligung eine Biopsie mit Histologie indiziert ist, gilt dies bei Hautbeteiligung selten.

Mehr als 80 Prozent der Betroffenen leiden an Arthralgien oder Arthritis. Typischer Befund sei die Luxations-Arthropathie mit schwerer Deformation, aber im Gegensatz zur Rheumatoiden Arthritis gebe es dabei keine knöchernen Erosionen, sagte Fiehn. Zur Therapie kommen NSAR, niedrig dosierte Glukokortikoide, Hydroxychloroquin, Methotrexat, Leflunomid und Azathioprin infrage, wobei einer Therapie mit Hydroxychloroquin (Quensyl®) die größte Bedeutung zukomme. Ein SLE kann sich noch ganz andere Organe betreffen:

ZNS-Lupus: Bei fast allen Patienten kommt es zumindest zu einer milden ZNS-Beteiligung, etwa als Fatigue und Müdigkeit, manchmal auch als Lupuskopfschmerz, Krampfanfall oder Myelitis, sagte Fiehn. Im späteren Verlauf können kognitive Störungen bis zur Demenz hinzukommen. Gefährlich sind neurologisch-vaskuläre Schädigungen, die zu Schlaganfällen und rezidivierenden Ischämien führen können.

Über diese zerebralen Gefäßprobleme bestehe eine Assoziation zum sekundären Antiphospholipidsyndrom (APS), so Fiehn. Die Perfusionsdefekte seien im SPECT, nicht aber im MRT nachweisbar. In der Therapie bei ZNS-Lupus werde vor allem auf Glukokortikoide gesetzt. Sie wirken schnell und effektiv. Dazu kommt in milden Fällen Azathioprin, in schweren Cyclophosphamid - als monatliche Bolustherapie von 0,75g/m2 für ein Jahr, danach dreimonatlich weiter therapiert werden. Außerdem sollte initial Prednison in der Dosis von 1 mg/kg KG gegeben werden.

Ein kutaner Lupus kann sich als subakut-kutaner, diskoider, chronischer Lupus oder mit vaskulitischen Läsionen, etwa der Nagelpfalz, äußern. Die Therapie besteht aus Chloroquin, in schweren Fällen plus Quinacrine.

Als neuere Option ist Tacrolimus topisch hinzugekommen. Hydroxychloroquin reduziert Schübe und Organschädigungen und hat eine deutlich lebensverlängernde Wirkung, so Fiehn. Das Risiko einer Retinopathie sei viel geringer als früher gedacht.

Nieren-Lupus: Bei Glomerulonephritis ist die Biopsie für die Prognoseabschätzung und Therapieplanung wichtig. Sie sollte vom Grad der Mikrohämaturie und Proteinurie (über 0,5 g/d) oder erhöhten Nierenretentionswerten bei SLE abhängig gemacht werden, sagte Fiehn. Der histologische Nachweis einer Halbmondbildung ohne Glomerulosklerose oder interstitielle Veränderungen weist auf eine hohe Krankheitsaktivität hin. Hier sei eine aggressive immunsuppressive Therapie nötig, da die Krankheit in diesem Stadium noch reversibel ist. Liegen Glomerulosklerose oder interstitielle Veränderungen vor, weisen diese Vernarbungen auf eine irreversible Schädigung hin.

Heute gibt es weniger toxische Therapieregime, einerseits der Cyclophosphamid-Therapie, andererseits die Induktionstherapie mit Mycophenolat Mofetil oder die Therapie mit Biologicals, vor allem Rituximab (MabThera®). Die Prognose von Patienten mit Nieren-Lupus sei heute viel besser als in den 80er Jahren, auch weil Biopsien deutlich früher erfolgten. Prognostisch entscheidend ist darüber hinaus die konsequente Reduktion der kardiovaskulären Komorbidität und Osteoporose.

STICHWORT

Pathogenese des SLE

Eine Hypothese zur Genese des SLE geht von einer Störung der Müllbeseitigung bei immunologischen Vorgänge aus. Das heißt, Antigene persistieren in Form von Immunkomplexen intrazellulär in Makrophagen, die als Lupus-Zellen bezeichnet werden. Die Lupus-Zellen lösen die Bildung von antinukleären Antikörpern (ANA) aus. Diese bilden wiederum Immunkomplexe, die sich in den Nierenglomeruli ablagern und deren Siebfunktion stören: Es kommt zur Proteinurie. Warum dieser pathologische Prozess abläuft, ist noch nicht geklärt. Aufgrund von Zwillingsstudien ist von einer starken genetischen Komponente auszugehen.

Exogene Faktoren wie UV-Licht und Medikamente scheinen als Auslöser zu fungieren. (kat)

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