Ärzte Zeitung, 04.02.2009

Behçet-Kranke noch unzureichend versorgt

Morbus Behçet, die chronisch-progredient verlaufende Vaskulitis mit dem sehr bunten Beschwerdebild, ist möglicherweise häufiger als gedacht. Eine interdisziplinäre Patientenbetreuung ist unerlässlich.

Von Thomas Meißner

Behçet-Kranke noch unzureichend versorgt

Gefäßneubildung im Auge bei einem Patienten mit Morbus Behçet. Fotos (2): Med. Uni-Klinik Tübingen

Seit einem halben Jahr bietet die Uniklinik in Tübingen eine interdisziplinäre Sprechstunde für Patienten mit dem in unseren Breiten seltenen Morbus Behçet an. Die Tübinger Rheumatologin Professor Ina Kötter und ihre Kollegen suchen dringend Patienten für eine Therapiestudie. Denn bei der Behandlung deuten sich positive Veränderungen an.

Bis zu fünf Jahre habe es früher gedauert, bevor bei einem deutschstämmigen Patienten die Diagnose Morbus Behçet feststand, so Kötter zur "Ärzte Zeitung". Bei zum Beispiel türkischen Patienten ging das wesentlich schneller, denn im östlichen Mittelmeerraum, ebenso wie im Nahen und Fernen Osten tritt die Erkrankung endemisch auf. So sind in der Türkei 350 / 100 000 Einwohner betroffen. In Deutschland sind es 0,6 bis 1,5 / 100 000.

Krankheitsmanifestation im dritten Lebensjahrzehnt

Seitdem mit vielen wissenschaftlichen Publikationen auf das Krankheitsbild aufmerksam gemacht worden ist, hat sich die Situation etwas gebessert. Ein Problem ist jedoch die Versorgung der Behçet-Patienten. Sie machen sich aus ganz Deutschland nach Tübingen auf, kommen teilweise auch aus Österreich, Italien und der Schweiz. Ein weiteres deutsches Behçet-Kompetenzzentrum befindet sich nur noch im Städtischen Klinikum in Dessau in Sachsen-Anhalt.

Weil die Vaskulitis in vielen Organen Störungen auslösen kann, ist eine interdisziplinäre Betreuung der Patienten notwendig. Deshalb hat die immunologisch-rheumatologische Ambulanz der Uniklinik Tübingen gemeinsam mit weiteren Fachkliniken eine Behçet-Spezialsprechstunde eingerichtet. Die Patienten werden innerhalb eines Tages von allen Fachärzten gesehen, also Rheumatologen, Ophthalmologen, Dermatologen und gegebenenfalls weiteren Spezialisten wie Angiologen oder Nephrologen. Kommunikationsprobleme, Doppeluntersuchungen und verzögerte Diagnosen würden damit vermieden, sagt Kötter. Schon früher habe die Rheumatologie mit der Augen- und der Kinderklinik kooperiert, um schneller Betroffene identifizieren zu können.

Behçet-Kranke noch unzureichend versorgt

Komplette Rückbildung der Neoangiogenese ein Jahr später nach Therapie mit Interferon-alpha.

Die Krankheit manifestiert sich meist im dritten Lebensjahrzehnt, häufig zunächst mit schweren Augenentzündungen oder mit wiederholten Mundaphthen und Ulzerationen im Genitalbereich. Da es keinen spezifischen Test für Morbus Behçet gibt, kommt oft erst spät der Gedanke auf, dass es sich um eine chronisch-entzündliche Systemerkrankung handeln könnte. Die Symptomkombination aus Oligoarthritiden, Akne- oder Erythema-nodosum-ähnlichen Hautveränderungen sowie rezidivierenden oralen Aphthen sollten nach Kötters Angaben stets an eine Krankheit aus dem rheumatischen Formenkreis denken lassen. "Nach den Aphthen muss man aber gezielt fragen", so Kötter. Denn da die Patienten oft schon lange daran leiden, wird dies nicht spontan mitgeteilt.

Die Augenbeteiligung führte früher oft zu Erblindungen. Die heute übliche Immunsuppression mit Ciclosporin A kann mit schweren unerwünschten Wirkungen einhergehen. Jedoch gibt es inzwischen viele Hinweise darauf, dass mit Interferon-alpha das Fortschreiten der Krankheit gestoppt werden kann und die lebenslange Immunsuppression teilweise nicht mehr erforderlich ist.

Gute Interferon-Wirksamkeit vor allem an den Augen

Vor Jahren war ein Patient, der unter der Immunsuppression ein Kaposi-Sarkom entwickelt hatte, mit Interferon (IFN) behandelt worden - mit für die behandelnden Kollegen überraschendem Erfolg. "Er ist heute noch in Remission und ohne Therapie für beide Erkrankungen", sagt Kötter. Andere Arbeitsgruppen hätten die gute Wirksamkeit von Interferon, ganz besonders an den Augen, bestätigt.

Derzeit läuft deshalb eine vom Bundesforschungsministerium unterstützte direkte Vergleichsstudie, in der jeweils 50 Behçet-Patienten IFN-alpha-2a oder Ciclosporin A erhalten sollen. 18 bis 20 Zentren in Deutschland wollen sich beteiligen. Doch schon jetzt geht Kötter davon aus, dass Interferon die bisherigen Therapieregimes ändern wird, auch wenn weitgehend unklar ist, wie das Medikament bewirkt, dass etwa Gefäßneubildungen im Auge und das Makula-Ödem komplett verschwinden.

www.medizin.uni-tuebingen.de/webim2/morbusbehcet.htm

www.uak.medizin.uni-tuebingen.de

www.behcet.de

Morbus Behçet

Die Krankheit: Morbus Adamantiades-Behçet, benannt nach einem griechischen Augenarzt und einem türkischen Dermatologen, ist eine chronisch-progredient verlaufende Entzündung aller kleinen und großen Gefäße. Die Erkrankung kommt gehäuft bei Menschen entlang der ehemaligen Seidenstraße vor, also im östlichen Mittelmeerraum, im Iran, Irak, Saudi Arabien bis in den Fernen Osten.

Die Häufigkeit: In der deutschen Bevölkerung wird die Prävalenz auf 0,6 bis 1,5 pro 100 000 Einwohner geschätzt. Die Ursachen der Krankheit sind unklar. Es gibt eine starke genetische Komponente. So findet man bei Behçet-Patienten gehäuft die HLA-Antigene B51 und B27.

Die Merkmale: Hauptmerkmale der Krankheit sind Geschwüre am Mund bei fast allen Patienten. Sie können über einen Zentimeter groß werden und heilen schlecht ab. Hinzu kommen Akne-ähnliche Hautveränderungen, allerdings an untypischen Stellen. Mechanische Reizungen der Haut lösen bei bis etwa 15 Prozent der Patienten Papulopusteln aus (Pathergie-Phänomen). An den unteren Extremitäten sieht man oft mehrere Erythema- nodosum-Herde, manchmal auch vaskulitische Ulzerationen. Häufig sind Schmerzen in den Kniegelenken und der Fußgelenke. (ner)

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