Ärzte Zeitung, 12.10.2005

Faktor-VIII-Präparat hilft bei Bluterkrankheit

Haben Patienten mit Von-Willebrand-Syndrom starke Blutungen, sind Präparate mit Faktor-VIII-Komplex nötig

BREMEN (grue). Nasenbluten und Menorrhagien bei Frauen sind die häufigsten Zeichen eines Von-Willebrand-Syndroms. Die Blutgerinnungsstörung betrifft ein Prozent der Bevölkerung, ist aber nur selten bedrohlich.

Das Von-Willebrand-Syndrom ist die häufigste angeborene Blutgerinnungsstörung und tritt - anders als die Bluterkrankheit - bei Männern und Frauen ähnlich häufig auf. Den Patienten fehlt ganz oder teilweise der Von-Willebrand-Faktor (VWF), der ein natürliches Trägerprotein für den Blutgerinnungsfaktor VIII ist. Es werden mehrere Erkrankungs-Typen unterschieden. Beim Typ 3 zum Beispiel fehlt VWF vollständig.

Zu 70 Prozent verläuft die Erbkrankheit eher unauffällig, wie Dr. Reinhard Schneppenheim von der Uniklinik Hamburg-Eppendorf beim Kinderärzte-Kongreß in Bremen gesagt hat. Diese Patienten bilden etwas zu wenig VWF und haben eine leicht verlängerte Blutungszeit. Für die Diagnose sind übliche Gerinnungstests nicht empfindlich genug.

"Wichtiger sind in diesen Fällen Angaben zu früheren Blutungsepisoden bei den Patienten selbst und ihren Angehörigen", so Schneppenheim. Eine spezifische Therapie sei bei leichter Erkrankung selten nötig, meist reiche bei Blutungen ein Druckverband. Vor Operationen könne mit dem Hormon DDAVP (Desmopressin, ein Vasopressin-Analogon) die endogene VWF-Ausschüttung stimuliert werden.

Patienten mit häufigen und schweren Blutungen brauchen dagegen eine Substitutionstherapie mit Plasmakonzentraten, sagte Schneppenheim auf einer vom Unternehmen ZLB Behring unterstützten Veranstaltung. Dafür eignet sich zum Beispiel Haemate® HS, das den gesamten Faktor-VIII-Komplex einschließlich VWF enthält und deshalb im Notfall auch bei fehlender Differentialdiagnose zwischen Von-Willebrand-Syndrom und Hämophilie A angewendet werden kann.

Das Konzentrat wird bei Bedarf zweimal täglich intravenös infundiert. Dosierung und Dauer der Therapie richten sich etwa nach dem Ort der Blutung und dem genauen Typ der Gerinnungsstörung.

Patienten mit Von-Willebrand-Syndrom Typ 3 brauchen viele Infusionen und manchmal noch zusätzlich Thrombozyten-Konzentrate, da ihnen VWF vollständig fehlt. Das betreffe derzeit etwa 250 Menschen in Deutschland, sagte Schneppenheim.

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