Pulmonale Hypertonie ist bei Sklerodermie häufig

Patienten mit PAH überleben unbehandelt im Mittel nur 2,8 Jahre und sterben dann meist an einer Rechtsherzinsuffizienz. Als besonders gefährdet für diese Erkrankung gelten Patienten mit Sklerodermie. Sie sollten daher alle zwölf Monate echokardiographisch untersucht werden. Hierbei lassen sich als Kriterien einer PAH eine Dilatation des rechten Ventrikels und des rechten Vorhofs nachweisen.

Per Doppler-Echokardiographie läßt sich der systolische Druck in der Pulmonalarterie recht gut abschätzen. Eine französische Studie mit über 600 Sklerodermie-Patienten hat nun ergeben, daß die Prävalenz der PAH bei dieser Patientengruppe etwa zehn Prozent beträgt. Die Diagnose wurde bei allen Studienteilnehmern durch eine Rechtsherzkatherisierung gesichert, wie beim Kongreß des American College of Rheumatology (ACR) in San Antonio in den USA berichtet wurde.

Bestätigt hat sich die relativ hohe Prävalenz der PAH auch in einer US-Studie mit über 900 Patienten, die eine Sklerodermie oder Mischkollagenose hatten. Bei 15 Prozent dieser Patienten wurde eine PAH diagnostiziert, hieß es beim ACR-Kongreß. Bei weiteren 13 Prozent der Patienten bestand aufgrund des doppler-echokardiographischen Befundes Verdacht auf eine solche Hypertonie.

Eine frühe Diagnostik der PAH lohnt sich, da es potente Arzneimittel zur Behandlung gibt, etwa den Endothelin-Rezeptor-Antagonisten Bosentan (Tracleer®). Eine orale Behandlung mit dieser Substanz verbessert die Prognose der Patienten signifikant und erhöht die Lebensqualität.

In Studien nahm die körperliche Belastbarkeit, gemessen am Sechs-Minuten-Gehtest sowie an der funktionellen NYHA-Klasse, statistisch signifikant zu. Zudem verbesserte sich die Hämodynamik, und die Dyspnoe verringerte sich. Die WHO empfiehlt Bosentan als einzige in Europa verfügbare orale Medikation mit dem Evidenzgrad A zur Behandlung von PAH-Patienten der NYHA-Klasse III.