Ärzte Zeitung, 12.09.2008

Hirnstimulation bei schweren Dystonien - der Erfolg der Therapie hält langfristig an

Patienten mit schweren generalisierten Dystonien können von einer tiefen Hirnstimulation (THS) inzwischen langfristig profitieren.

Von Thomas Müller

Hirnstimulation bei schweren Dystonien - der Erfolg der Therapie hält langfristig an

Die Stimulation des N. subthalamicus (lila) bessert die Motorik, die Stimulation des ventralen Hypothalamus stärkt offenbar das Gedächtnis.

Foto: Medtronic

Die Ausprägung der Symptome wird um über die Hälfte reduziert, die Wirkung der Stimulation nimmt auch noch nach vielen Jahren nicht spürbar ab.

Für Patienten mit Dystonien hat es in den vergangenen beiden Jahrzehnten große Therapiefortschritte gegeben. So lassen sich fokale Therapien mit Botulinumtoxin oft sehr gut lindern. Schwieriger ist eine medikamentöse Therapie jedoch bei schweren generalisierten Dystonien. Hier hat sich inzwischen die tiefe Hirnstimulation etabliert, hat Professor Andreas Kupsch von der Charité Berlin berichtet. In ersten kontrollierten Studien ließ sich die Ausprägung der Symptome um etwa 50 Prozent reduzieren.

Symptome nehmen um 50 Prozent ab

Kupsch stellte beim Neurologen-Kongress in Hamburg Daten einer Placebo-kontrollierten deutschen Studie mit 40 Patienten mit generalisierter Dystonie vor, bei denen Elektroden zur Hirnstimulation im Pallidum implantiert wurden. Auch hier kam es auf einer Dystonie-Skala im Schnitt zu einer 50-prozentigen Symptomreduktion. Bei Patienten mit ausgeschaltetem Stimulator (Placebo-Gruppe) gab es dagegen praktisch keine Linderung. Insgesamt sprachen etwa 85 Prozent der Patienten gut auf die Stimulation an, nur bei vier Patienten (zehn Prozent) war die Therapie erfolglos. Betrachtete man allein diejenigen Patienten, die auf die THS ansprachen, so wurden bei ihnen die Symptome um 60 bis 70 Prozent gelindert, sagte Kupsch.

Die Patienten der Studie werden jetzt seit im Schnitt drei Jahren stimuliert, einzelne Patienten werden schon seit zehn Jahren erfolgreich behandelt, ohne dass die Wirksamkeit der Stimulation nachlässt, berichtete Kupsch.

Ähnliche Erfolgsraten waren auch in einer kleinen Studie bei zehn Patienten mit primärer zervikaler Dystonie zu beobachten, hier wurden die Symptome durch die THS um 40 bis 50 Prozent gelindert. Kupsch erwähnte jedoch auch gute Erfolge bei seltenen Dystonieformen, etwa beim Myoklonus-Dystonie-Syndrom, das durch einen Gendefekt bedingt ist. Bei bisher zehn operierten Patienten ließen sich die Dystonie-Beschwerden um bis zu 80 Prozent reduzieren.

Auch beim primären Meige-Syndrom mit unkontrollierbaren symmetrischen Kontraktionen der Gesichts-, Kiefer- oder Schlundmuskulatur sei die THS eine Option. Kupsch stellte den Fall einer Frau vor, die aufgrund unkontrollierbarer Zungenbewegungen kaum noch Schlucken konnte. Mit der THS normalisierte sich das Verhalten weitgehend. Die Ärzte hätten sich bei dieser Patientin für die THS entschieden, weil ihnen eine Botulinumtoxin-Therapie im Zungenbereich zu kritisch war.

Ob ein Patient profitiert, ist schwer vorherzusagen

Generell sollte bei fokalen Dystonien jedoch zunächst eine Therapie mit dem Bakterien-Toxin erwogen werden, sagte Kupsch.

Wer von den THS profitiert, lasse sich nur schwer vorhersagen. Als einziges Kriterium für einen schlechten Therapieerfolg bei primären Dystonien zeigte sich in Studien eine lange Krankheitsdauer. Auch bei schweren sekundären Dystonien, etwa bei Morbus Huntington, sei eine THS zu erwägen, jedoch sei dann nur mit einer Symptomreduktion von 30 Prozent zu rechnen. Diese Reduktion könne aber durchaus klinisch bedeutsam sein.

Hirnstimulation bei Dystonie

Bei Dystonien ist die Steuerung der unbewussten Motorik durch die Basalganglien gestört. Dabei ist offenbar der Globus pallidus interna (Gpi) von großer Bedeutung. Der Gpi ist daher der bevorzugte Stimulationspunkt bei Dystonien. Meist werden dazu Elektroden bilateral in den Gpi implantiert. Bewährt hat sich eine Stimulationsfrequenz von 100hz, es gebe jedoch auch Hinweise, dass 60hz gut wirksam sind, so Professor Andreas Kupsch von der Charité Berlin. Wenn eine Stimulation am Gpi nicht effektiv ist, kann auch eine Stimulation des Nucleus subthalamicus erfolgreich die Symptome lindern, so Kupsch.

Lesen Sie dazu auch den Kommentar:
Ethisches Dilemma bei Hirnstimulation

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