Ärzte Zeitung, 02.02.2004

Bei einem Mangel an Alpha-1-Antitrypsin muß Rauchen tabu sein

Ohne Schutzfaktor bekommen Raucher früh ein Emphysem

WIEN (sto). Der Alpha-1-Antitrypsinmangel (AAT-Mangel) ist die häufigste Erbkrankheit in Nord- und Mitteleuropa. Den Betroffenen sollte vom Rauchen besonders eindringlich abgeraten werden. Denn Raucher mit AAT-Mangel bekommen fast sicher ein Lungenemphysem zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr.

Besonders schädlich ist Rauchen für Menschen mit Alpha-1-Antitrypsinmangel. Denn sie entwickeln dann noch eher als ohnehin schon eine obstruktive Atemwegserkrankung. Foto: dpa

Die beiden häufig auftretenden pathogenen Mutationen bei AAT-Mangel werden als Z- und S-Mutationen bezeichnet. Die Z-Variante, die vor allem bei Nord- und Mitteleuropäern vorkommt, führt meist zu schweren Krankheitsverläufen. Die Prävalenz für Z-Mutationen liegt bei Neugeborenen bei etwa eins zu 3500.

Bei Kindern kann sich ein AAT-Mangel als Lebererkrankung, bei jungen Erwachsenen als Emphysem und bei Älteren als Leberzirrhose manifestieren. Besonders gefährdet für ein Emphysem sind Raucher mit einem schweren Alpha-1-Antitrypsinmangel.

Fast alle Raucher mit AAT-Mangel entwickeln zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr eine obstruktive Atemwegserkrankung, berichtete Professor Erich Russi von der Universität Zürich beim Jahreskongreß der European Respiratory Society (ERS) in Wien.

Die Lebenserwartung der Betroffenen sei um Jahre geringer. Andererseits entwickeln Nicht-Raucher mit einem AAT-Mangel zwar auch eine Lungenerkrankung, jedoch später als Raucher. Und sie haben meist eine nahezu normale Lebenserwartung, sagte Russi.

Alpha-1-Antitrypsin schützt die Lunge vor der körpereigenen Leuko-zytenelastase, die von Granulozyten bei bakteriellen Infektionen oder zum Abbau von Fremdpartikeln in der Lunge produziert wird. Bei Rauchern mit einem AAT-Mangel kommt eine Entzündung überwiegend in den unteren Lungenbereichen vor. Die Folge sind ein Verlust der Lungen- elastizität, Überdehnung der Alveolarwände und Verlust von Lungenbläschen. An einem solchen Emphysem sterben etwa 60 Prozent der Patienten.

Vor diesem Hintergrund sollte zwi-schen einem AAT-Emphysem und dem Raucher-Emphysem unterschie-den werden, meinte Russi bei einem Symposium von Bayer HealthCare. Menschen mit einem AAT-Mangel seien vermehrt anfällig für bakterielle Infektionen und akute Exazerbationen einer Bronchitis.

Eine retrospektive Studie lege den Schluß nahe, daß sich durch Therapie mit Alpha-1-Antitrypsin die Zahl der Exazerbationen möglicherweise verringern läßt. Dadurch werde auch eine Stabilisierung der Lungenfunktion erreicht, so Russi.

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