Ärzte Zeitung, 24.03.2004

Prionen bei CJK sind auch in peripheren Muskeln

Nachweis aus Muskeln kann Diagnostik vereinfachen / Erste Strategien zur Therapie bei Prionenerkrankungen

FRANKFURT AM MAIN (nsi). Bei etwa jedem dritten Patienten mit einer Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) gibt es pathologisch veränderte Prionproteine (PrPSc) auch in Skelettmuskeln der Körperperipherie. Das hat Professor Adriano Aguzzi von der Universität Zürich herausgefunden.

In peripheren Skelettmuskeln sei die Konzentration der Prionproteine geringer als im Zentralnervensystem oder in lymphatischen Organen, sagte Aguzzi beim Paul-Ehrlich-Symposium in Frankfurt am Main. Weiterentwicklungen der Nachweismethoden von pathologischen Prionproteinen ließen aber hoffen, daß künftig minimal-invasiv entnommene Proben aus dem Skelettmuskel die Diagnostik der CJK erleichtern könnten.

"Die Empfindlichkeit der Tests auf PrPSc ist noch immer ungenügend", sagte Aguzzi der "Ärzte Zeitung". Die Prionproteine im Muskel müßten vor dem Test, einem Western-Blot, konzentriert werden. Der Nachweis im Muskel könne die Diagnostik künftig möglicherweise ergänzen. "Wenn der Test positiv ist, hat das eine hohe Aussagekraft", so der Wissenschaftler.

Von seiner Arbeitsgruppe werden auch Strategien für die Behandlung bei Prionerkrankungen erforscht. Eine Strategie nutzt die Tatsache, daß pathologisch veränderte Prionproteine sich an gesunde anlagern. Aguzzis Team hat dimere Eiweißmoleküle konstruiert, die IgG-Antikörpern ähneln. Die Fab-Fragmente sind durch Teile von gesunden Prionproteinen ersetzt, die sich sehr spezifisch an pathogene Prionproteine binden, nicht aber an gesunde.

Die pathogenen Prionen werden durch die dimeren Proteine immobilisiert, ohne daß sie ihre gesunden Nachbarn in "schlechte Form" bringen könnten. "In Mäusen, die solche antikörperähnlichen, dimeren Proteine bilden, breitet sich die Krankheit nach einer Infektion nicht aus", sagte Aguzzi.

Eine zweite neue Strategie basiert auf der Entdeckung, daß B-Lymphozyten indirekt zur Verbreitung pathogener Prionproteine beitragen: Die B-Zellen sezernieren Lymphotoxin beta. Dieses hält follikuläre dendritische Zellen am Leben. Die dendritischen Zellen wiederum sind das Bindeglied, über die PrPSc von lymphatischen Organen ins Nervensystem überwechseln.

Die dendritischen Zellen haben zu beiden Systemen Kontakt. Antikörper gegen Lymphotoxin beta oder gegen den Rezeptor auf den dendritischen Zellen verhindern ebenfalls die Ausbreitung der Erkrankung bei infizierten Mäusen, berichtete Aguzzi. Moleküle wie diese beiden könnten sich prinzipiell als Post-Expositionsprophylaxe eignen.

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