Eisenüberladung muß ständig überwacht werden
HAMBURG (awa). Die beiden wichtigsten erblichen Hämoglobinopathien sind Thalassämie und Sichelzellenänamie. Die meisten Betroffenen müssen ein Leben lang Transfusionen bekommen. Ohne eine gleichzeitige eisenausschwemmende Therapie führt die daraus folgende Eisenüberladung zu schweren Organschäden.
Veröffentlicht:Weltweit haben etwa 200 Millionen Menschen eine erbliche Hämoglobinopathie, und jedes Jahr erkranken 250 000 Kinder daran neu. In Deutschland gibt es 500 bis 700 Patienten mit Thalassämie und 500 bis 1000 Patienten mit Sichelzellenanämie. Bei der vor allem im Mittelmeerraum und im Südwestpazifik vorkommenden Thalassämie werde eine der beiden Hämoglobinketten entweder nur vermindert oder gar nicht gebildet.
Bei der vor allem in Afrika und den USA vorkommenden Sichelzellenanämie verursache der Austausch einer Aminosäure eine falsche Eiweißkette, berichtete Professorin Gritta Janka-Schaub vom Universitäts-Klinikum Hamburg-Eppendorf. Der Defekt führe bei beiden Krankheiten zu einer hämolytischen Anämie.
| Transfusionen sind meist lebenslang erforderlich. | |
Janka-Schaub plädierte dafür, Patienten mit diesen in Deutschland seltenen Anämien in spezialisierten Zentren zu behandeln, da dort ausreichende Erfahrung besteht und neue therapeutische Entwicklungen rasch umgesetzt werden können. So müssen zum Beispiel die meisten Patienten mit Thalassämie lebenslang Transfusionen erhalten.
Das führe zusammen mit der bei Thalassämie verstärkten Eisenresorption aus dem Darm zur Ablagerung von wasserunlöslichen Eisen-Eiweiß-Komplexen, der Organhämosiderose, mit Herzinsuffizienz, Diabetes, Leberzirrhose und Ausfall endokriner Organe, sagte Janka-Schaub auf einer Veranstaltung des Unternehmens Novartis in Hamburg. Eine chronische Transfusion erhalten auch Patienten mit Sichelzellenanämie, die zum Beispiel bereits einen Schlaganfall hatten oder ein Schlaganfall-Risiko haben.
Vor Einführung der eisenausschwemmenden Therapie mit einem Eisenchelator seien Patienten mit Thalassämie häufig nicht älter als 20 Jahre geworden, so Janka-Schaub. Bereits in den USA zugelassen und in Europa zur Zulassung eingereicht sei der Eisenchelator Deferasirox (Exjade®), der im Unterschied zu bisher verfügbaren Medikamenten nur einmal täglich - in Wasser oder Orangensaft aufgelöst - eingenommen werden muß.
Die Eisenüberladung muß Janka-Schaub zufolge ständig überwacht werden, um eine Unter- oder Überdosierung mit den Chelatoren zu vermeiden. In Hamburg steht dafür einer von weltweit vier Biomagnetometern zur Verfügung, mit dem das Eisen einmal pro Jahr - ohne Leberbiopsie - gemessen werden kann.
