Ärzte Zeitung online, 08.09.2018

Seltene Krankheiten

Lässt sich der Verlauf einer Chorea Huntington vorhersagen?

BERLIN. Die Ablagerungen, die bei Chorea Huntington im Gehirn der Patienten entstehen, wachsen aus kurzen Proteinfasern (Mol Cell 2018; 71: 675-688). Die Ergebnisse könnten die Diagnostik und die Suche nach neuen Medikamenten verbessern, teilt das Max-Delbrück-Centrum für Molekulare Medizin (MDC).

"Was genau sind die Partikel, die giftig für das Gehirn sind?" – Das sei eine ungelöste Frage bei vielen neurodegenerativen Erkrankungen, sagt Professor Erich Wanker vom MDC. Bei der Huntington-Krankheit kleben zwar Proteine in den Nervenzellen der Betroffenen zusammen und bilden bekanntermaßen Ablagerungen. Wie diese Schaden anrichten und woraus der Auslöser der Krankheit genau besteht und wie er aufgebaut ist, sei unbekannt.

 Wanker identifizierte mit seinem Team sehr kleine Vorstufen der Ablagerungen: Es sind Proteinketten, die sich zu sehr kurzen Fasern zusammenlagern. Anders als die bereits bekannten recht großen Anhäufungen von Proteinen sind diese nur etwa ein zehntausendstel Millimeter lang und bestehen aus mutierten, aneinandergehefteten Huntingtin-Proteinen. Ihre Eigenschaften erlauben es, Verlauf und Ausbruch des Leidens abzuschätzen.

Die Forscher spürten die sehr kleinen Huntingtin-Fasern in den Gehirnen Gestorbener auf. Aber auch die Zellen von Fruchtfliegen, Würmern und Mäusen stellten das mutierte Protein her. In den Mäusen bildeten sich die Fasern, bevor größere Ablagerungen entstanden und lange vor dem Ausbruch der Krankheit. So ließ sich vorhersagen, ob ein Tier in einigen Monaten erkranken würde.

Der Nachweis gelang den Forschern mit Hilfe eines neuen Tests im Reagenzglas. Sie verbanden das mutierte Huntingtin mit einem fluoreszierenden Protein und gaben dieses künstlich erzeugte Protein zu einem Extrakt aus Gehirngewebe. Die fluoreszierenden Proteine lagerten sich an die Huntingtin-Proteinketten im Gehirnextrakt an, verlängerten so den Strang der Faser und machten sie durch ihr Leuchten sichtbar.

Das Forschungsteam bestimmte mit der Methode, wie schnell die schädlichen Fasern wachsen würden und wie groß ihr Potenzial war, die Bildung neuer Proteinketten auszulösen. Damit konnten sie vorhersagen, wie schwer die Huntington-Krankheit in den genetisch veränderten Würmern, Fliegen und Mäusen verlaufen würde. Dafür lösten sie die Bildung der Fasern in den Zellen gezielt aus. Je schneller sich die Proteine zusammenlagerten und je schneller die Fasern wuchsen, desto stärker waren auch die Tiere beeinträchtigt. (eb)

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