Kardiomyopathie

Herz bestimmt die Prognose bei Amyloidose

Bei Patienten mit Transthyretin-Amyloidose gilt es, eine restriktive Kardiomyopathie zu verhindern. Eine Therapie mit Tafamidis kann hier unterstützen.

Veröffentlicht: 18.06.2020, 14:35 Uhr

Neu-Isenburg. Bei der Amyloidose werden verschiedene Formen unterschieden. Die Transthyretin-Amyloidose (ATTR) ist die häufigste hereditäre Form, sie kann aber auch spontan auftreten. Der Erkrankung liegt eine vermehrte Eiweißproduktion zugrunde. Diese Eiweiße sind fehlgefaltet und lagern sich in verschiedenen Organen ab.

Im Verdachtsfall erfordert die Sicherung der Diagnose den bioptischen Nachweis des Amyloids. Früher wurde in der Regel eine Rektumbiopsie durchgeführt. Zuverlässiger ist aber die Bauchfettbiopsie. Im Hinblick auf die Therapie ist zusätzlich die Amyloid-Typisierung mittels Immunhistochemie und eventuell eine Gendiagnostik erforderlich.

Unspezifische Symptome

Da alle Organe betroffen sein können, ist die Symptomatik einer Amyloidose vielgestaltig und unspezifisch.

Am häufigsten manifestiert sich die Erkrankung als schnell fortschreitende symmetrische sensomotorische Polyneuropathie, Herzinsuffizienz, nephrotisches Syndrom, Hepatopathie bzw. Cholestase oder MalabsorptionsSyndrom mit Diarrhöen und Gewichtsverlust. Auch ein beidseitiges Karpaltunnel-Syndrom, spontane Hautblutungen oder anhaltende Heiserkeit können erste Symptome sein. Bei einem Teil der Patienten manifestiert sich die Amyloidose als Spinalkanalstenose. Auch die Makroglossie kann diagnoseweisend sein.

Linksventrikuläre Hypertrophie ohne Hypertonie

Typischerweise entwickeln Patienten mit einer ATTR eine restriktive Kardiomyopathie. Im EKG findet sich meist eine Niedervoltage, seltener eine Hypertrophie. Das Echo zeigt eine linksventrikuläre Hypertrophie, ohne dass eine Hypertonie vorliegt. Im Verlauf entstehen die Symptome einer Herzinsuffizienz. Auch Angina pectoris und Rhythmusstörungen können auftreten.

Angesichts der ernsten Prognose sollte die Diagnose möglichst früh gestellt werden. Für die kardiale ATTR-Amyloidose steht jetzt mit dem Tetramer-Stabilisator Tafamidis (Vyndaqel®) eine gezielte Therapie zur Verfügung. (sti)

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